多发性内分泌瘤患者

无传染性

临床表现1.本病的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部包块、皮肤红斑、腹水等，这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于，前者为红斑表面常有鳞屑，并有瘙痒症状，红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后，当血清胰多肽水平下降时，红斑即可消失。2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系或可作为MEN-I的一部分而出现。病人可伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史。3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群。

1.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平，如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，有助于诊断本病。
2.B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查，有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶，但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。
3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用，有助于本病的定性和定位诊断。
4.应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素，肿瘤组织中胰多肽含量显著增高，其他胰腺内分泌激素很少，为本病的重要依据之一。

诊断要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别：迷走神经兴奋，进餐，假性胰多肽瘤，炎性肠病，肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。

1.手术治疗外科手术是首选治疗方法，尤其对于早期、孤立性的肿瘤，应争取手术切除。（1）位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术；位置深在或呈多发性者，则行胰体尾切除术。（2）胰头部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，亦可行胰十二指肠切除术。（3）对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。2.化学疗法对于晚期肿瘤病人，可行化学治疗，药物以链脲霉素为首选。生长抑素能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解。