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胆管扩张症

胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对该病认识的加深,通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎胆汁性肝硬变胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎结石形成和管壁癌变等。

无特定的人群

无传染性

临床表现多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病占1/4,其临床症状以腹部肿块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是胆管扩张症的经典三联征。腹部肿块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。典型的三联征,以往曾认为是胆管扩张症的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者增多,发现梭状扩张者增多,有三联征者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状。腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其他腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。并发症病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄,所引起的胆汁引流不畅,甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有:1.复发性上行性胆管炎。2.胆汁性肝硬变。3.胆管穿孔或破裂。4.复发性胰腺炎。5.结石形成和管壁癌变。

1.生物化学检查:血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。
2.B型超声显像检查。
3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。
4.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查。
5.胃肠钡餐检查。
6.术中胆道造影。
以上各种检查方法在临诊时,一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹部肿块,则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块,而超声检查疑似诊断,则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限,则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。

得了肿瘤会出现胆管扩张吗?有哪些肿瘤可以引起胆管扩张?
可以引起胆管扩张的肿瘤很多,以恶性肿瘤多见。良性肿瘤常见的有胆管息肉、胆管乳头状瘤、胆管壁血管瘤等。恶性肿瘤常见的有胆管癌、胰头癌、壶腹部癌、胆囊癌侵犯胆管等。
出现胆管扩张时,肿瘤是不是已经到了晚期了?
不一定。还要结合疾病种类、辅助检查结果综合判断。如壶腹部癌较早就可以出现黄疸,而胰头癌较晚才出现黄疸。
体检意外发现胆管扩张,平时没有症状,应该不会得结石、肿瘤之类的疾病吧?
不一定。早期肿瘤、较小的结石或者患者耐受能力较高,引起的胆管扩张可能没有其他表现症状。
所以这时不可忽视,都需要进一步的检查和诊断。
胆管扩张首选什么检查?
首选 B 超。B 超经济简便,对身体无危害,对肝胆系统疾病的诊断正确率较高。
胆管扩张做了 B 超之后还需要进一步做 CT、MRI 之类的检查?
做了 B 超之后如果没有找到胆管扩张的原因,或发现了结石、肿块,要进一步了解疾病的相关情况时,如结石大小、肿瘤的良恶性等,需进一步做 CT、MRI 之类的检查。
胆管扩张需要抽血化验吗?需要查哪些项目?
需要。一般需要查肝功能。如果做 B 超、CT、MRI 等检查或者结合临床表现(老年患者、黄疸持续加重且不伴有明显腹痛等)提示肿瘤疾病时,还要查肿瘤标志物等。
胆管扩张需不需要做基因检测?做基因检测有什么意义?
基因检测对引起的胆管扩张的先天性疾病的诊断及部分肿瘤性疾病的治疗有一定的辅助作用,但不是必须的。如检测 jagl 基因突变、pkhdl 基因缺失可分别辅助诊断先天性肝内胆管发育不良征、先天性肝内胆管扩张症;检测 k-ras 突变、fxyd6 基因的过度表达对胆道、胰腺肿瘤的诊治有一定的帮助。但目前国内开展基因检测的医院不多,对于有条件的医院,可在医生的建议下选择性地做。
进行胆管扩张的相关检查需要空腹吗?
抽血检查肝功能、B 超检查、腹部强化 CT、腹部强化 MRI 等检查需要空腹,腹部平扫 CT、腹部平扫MRI 等检查不需要空腹。
去了另外一家医院重新做了个 B 超,为什么结果和前一家医院的不一样?
B 超检查结果具有很大的主观性。检查医生的经验不同、检查设备不同、检查胆管的部位不同均可能导致最终的检查结果不同,但是一般情况下,检查结果的差别不会很大。
复查 CT 和 MRI,为什么结果和之前的 B 超检查不一样?
由于测量方法不同,胆管直径的正常设定值也可能不同。一般 CT 和 MRI 的检测值要大于 B 超。但一般情况下,检查结果的差别较小,不会影响疾病的诊治。
做了 CT 和 MRI 之后,还是没有发现胆管扩张的病因,怎么办?
如果之前做的检查没有明确病因,但是医生又非常怀疑患有其他疾病,用生理性或代偿性胆管扩张不能解释患者现有的临床表现时,可根据医生的建议做内镜检查,如胃镜、十二指肠镜、内镜下逆行胰胆管造影,甚至手术探查。

症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛,抗生素3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行手术治疗。1.外引流术应用于个别重症病例,如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变,重症胆道感染,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理。2.囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术,并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状,甚至需要再次手术,且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。3.胆管扩张部切除胆道重建术主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防反流瓣,或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故肝内有限局性囊状扩张者,多数人主张应行肝部分和切除术。胆管扩张症根治术后,既使达到了胰液和胆汁分流的目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现,此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解,随着时间推移,发作间隔逐渐延长。

如何预防胆管扩张?
先天性的胆管扩张很难预防。如果是因为胆结石、肿瘤等,因为堵塞了胆汁的出口导致的胆管扩张,早期发现并积极处理胆结石、肿瘤等疾病,可以预防出现胆管扩张。

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李光 费县人民医院
2020-01-16
您好,宝宝染色体检查正常吗?2周后再复查超声检查建议2周后再复查超声
鞠田甜 盘锦市中心医院
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