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神经纤维肉瘤

神经纤维肉是较少见的一种,占恶性软组织的5%~10%.发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维病。因症状较轻,来诊时多较大,多数长径在10cm以上。

无特殊人群

无传染性

发病年龄以青年和中年多见,好发部位多在头颈部,臀部,四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔,一般为无痛肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍,局部压痛,40%病例伴有神经纤维病,因症状较轻,来诊时肿多较大,多数长径在10cm以上。

检查1、大体观察 典型者肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深在,同其他肉瘤一样,切面灰白色,可伴有出血、坏死。
2、镜检 可见到恶性雪旺氏细胞,瘤细胞呈梭形,核大深染,大小不均,可见核分裂像,还可见到上皮样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形和多变形,胞浆多少不等,粉染颗粒状,排列成实体巢灶,也有为腺泡状或条索状结构。鉴别主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。

以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%.

1.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。
2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是关键。神经纤维肉瘤预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。
1.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

好评医生-神经纤维肉瘤
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相关问答-神经纤维肉瘤

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神经纤维肉瘤是病理诊断的吗一般有包膜肯定比没有好能够让肿瘤细胞局限在局部包膜内如果有包膜侵犯就麻烦了当然,本来这个病就是恶性的你可以把病理报告发给我看看嗯,等病理报告结果再说大多都是肿块肯定是恶性的肉瘤是什么?我和你简单说一下稍等,我打字慢肉瘤大多数是来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”,多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。肿瘤基因有易变性,直系后裔比一般人概率大神经纤维肉瘤一般来源于神经纤维有包膜是一回事,但是有没有包膜侵犯需要显微镜下才能看到不是这样的神经纤维肿瘤有两种一种是良性的,叫神经纤维瘤一种是恶性的,叫神经纤维肉瘤而且这鉴别诊断主要看病理结果还有免疫组化标记会不会复发要看几个方面,一方面是包膜完整不,有没有包膜侵犯,一般有包膜的人,没有包膜侵犯的人会复发率低点能活多久要看个人体质,还有临床分期,病理分期,不能就一个诊断评估癌症是指来源于皮肤的恶性肿瘤都是恶性,但是来源不同就像中国人和美国人还有,复发率和临床分期,病理分期也有关系你目前还是初步判断,需要等病理结果病理分期,还有临床分期不是的没有包膜更严重,就直接扩散了有包膜好点,但是包膜有没有侵犯也是重要关键受到侵犯的包膜就是肿瘤冲出包膜,向外面扩散
吴中华 怀宁县人民医院
2018-12-17
你好,这个最主要还是需要根治性手术切除的是哪个部位的,你把检查结果发过来我看看的嗯,那这个部位还是需要放疗的,避免没有切干净的这样更好一些的是的看到了,累及粘膜组织的建议还是放疗的,这个部位不一定能切除干净的局部放,一般都能耐受的,初期没什么感觉的意思表示肿瘤细胞多放疗有多次,伽马刀一次看具体选择方式的放疗,有不同的方式的,多多次的,也有一次的,一次的如伽马刀,多次的有常规说的放疗不是,选择其中一种嗯可以的呀属于立体定向放疗的其中一种就可以的,都是放疗的可能是怕一次不能全部清除吧这种存在个体性差异,他们更能了解你的病情,每个人方式不一样的,只能说指南原则是这样嗯,我们这边很多患者都是直接伽马刀不是很大的,可以的。他们的也可以的放疗可以周边的也照照,这样也放心的,更把稳一些一般是选择其中一种都可以的嗯这个不是那个比较好的问题,看你具体适合哪个?得看病灶和范围大小,你的大小两种都适合,那还需要看除了蝶窦位置,其他部位有没有侵犯的,如果伽马刀不能覆盖,那就选择放疗,如果能覆盖,伽马刀就可以嗯对的,做手术的医生,片子的都要的没有关系不要长时间低头的
吕丽 昆明医科大学第二附属医院
2019-05-26
...般不是的。神经纤维肉瘤肯定有皮肤表现的。不客气
宋亮 山东省莘县人民医院
2017-11-29

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