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硬纤维瘤

硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。

所有群体

无传染性

常见症状:腹部肿块
临床表现
发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。

1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。

2.肿块生长缓慢、无痛、质硬,与周围组织界线不清。
诊断
根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点,诊断不难确定,在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性,应与分化良好的纤维肉鉴别,后者生长一般较快,常有假包膜,质软,并大多有坏死灶,细胞更为丰富,异型更明显,核有丝分裂象多见

一、检查借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在ct上表现为边界清楚的软组织肿块,与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分。组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色,下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”.病变主要位于真皮,镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织,病灶中央表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长。可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由散在的幼稚胶原纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织吻合的条索,呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成,很多细胞有大而圆形或卵圆形核,富含染色质,胞质丰富,细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。
二、鉴别由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征,腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤ct表现典型,不需鉴别。

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征,腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤ct表现典型,不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在ct上表现为边界清楚的软组织肿块,与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分。

本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究。

好评医生-硬纤维瘤
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...建议:腹壁硬纤维瘤应该预约肿瘤科或者外科
阮敏杰 阳江市中医院
2016-04-02
可以手术的你确诊了吗?长在哪个位置?手术是主要治疗手段,如果术后复发,根据情况可考虑放化疗,但具体疗效目前无肯定结论恩,常见部位即在腹壁质地较硬向周围浸润性生长别悲观呀,您还没告诉我您现在具体什么情况,再说了这种病恶性程度不高645068750
薛秀燕 潍坊市寒亭区人民医院
2013-05-06
您好,硬纤维瘤新药Ogsiveo今年11月27日在国外FDA批准上市,目前国内还没有药物买不到一般需要一年左右进入国内市场
殷航 聊城市人民医院
2023-12-29

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