好发于青少年及中年男性患者

无传染性

滑膜肉瘤有哪些症状和体征？

滑膜肉瘤的发病位置：

好发于四肢，约占 80% 以上，如膝关节、踝关节、肩部、肘部、腕部等；
虽然靠近关节、腱鞘和滑囊，但极少累及关节腔和滑膜；
其次为头颈部，约占 10%；
还可能发生在其他非关节部位如胸壁、腹壁、腹膜后等。


滑膜肉瘤的临床表现为逐步进展的过程：

早期——起病隐匿

深部无痛性肿块；
生长缓慢。


后期——疼痛较明显

瘤体逐渐增大压迫周围组织，可导致疼痛；
位于关节周围者可引起关节活动受限，功能障碍；
位于头颈部的肿瘤会引起吞咽困难、呼吸困难和声音嘶哑。


滑膜肉瘤会导致哪些并发症？
如果滑膜肉瘤持续进展，将会发生远处转移，并导致患者的远期生存率显著降低。

40%～50% 的患者可能会转移。
最常见的转移部位是肺部，偶尔也可见于肝脏和脑部。
远处转移是滑膜肉瘤患者最主要的致死原因。

1.X线检查
（1）软组织肿块  临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。
（2）软组织肿块钙化  30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。
（3）骨骼改变  可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。
（4）骨膜反应  可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。
2.动脉造影
对滑膜肉瘤有较大诊断价值，造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点，还可让手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。

滑膜肉瘤和癌有什么相同之处和不同之处？
它们的不同之处主要是来源不同，滑膜肉瘤主要来源于结缔组织，如肌肉，脂肪，血管，神经等，来源于以上组织的恶性肿瘤称为肉瘤；
而癌来源于上皮组织，如口腔黏膜，皮肤等，来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，癌和肉瘤统称为癌症，它们都是恶性肿瘤。
得了滑膜肉瘤需要做哪些检查来诊断？
诊断滑膜肉瘤主要靠以下几个方面：

体格检查：往往有经验的肿瘤医生通过询问病情及用手检查，可基本得到诊断的方向；

影像学检查：进一步的检查可选用 X 线检查、CT 检查、MRI（磁共振）检查；以上检查可初步判断是良性还是恶性；

病理学检查：这是最主要的，也是最准确的检查，就是从肿块内取出小部分病灶，在显微镜下或者做其他特殊的染色、免疫性质检查，最终会告诉患者究竟得的是什么病。

对于肿瘤的诊断，目前要求「三结合」：体格检查+影像学检查+病理学检查，其中病理学检查是最重要和最确切的检查，也被称为「最终的审判官」。
滑膜肉瘤为什么需要做 CT 和 MRI（核磁共振）检查？
滑膜肉瘤由于发病率低，临床少见，影像上也有自己的特点，可为诊断提供依据，此外，CT 和 MRI 可显示出肿瘤大小，周边侵犯的范围及反应带，邻近血管神经有无侵犯，有无远处播散，可为后续治疗提供依据。
滑膜肉瘤的影像学特征有（以下内容供参考，病人实际情况不可能完全吻合）：

滑膜肉瘤常表现为邻近关节或其他部位深部的团块状或分叶状的软组织肿块，团块状边界多尚清，而分叶状边界多不清, 呈蔓延性生长，沿肌腱、腱鞘及组织间隙蔓延, 甚至包绕邻近关节生长，可浸润破坏邻近骨质；肿块体积较大且多伴钙化、囊变、坏死及出血；

CT 上，平扫肿瘤密度与肌肉呈等或略低密度，内坏死、囊变区呈更低密度，部分可见钙化, 多表现为斑块状或斑点状, 且多位于肿块的周边, 称为「边缘性钙化」；

MRI 上，滑膜肉瘤常表现为混杂信号, 这种信号的不均匀性常被描述为「三重信号征」，即与液体类似的高信号, 与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号同时存在；

增强扫描上，滑膜肉瘤血供丰富, 注射对比剂后, 进入肿瘤内的对比剂，远比这个位置的正常组织丰富的血管，肿瘤影像会显得异常「光亮」，就叫「增强」，在 CT 和 MRI 上常表现为明显的不均匀强化, 较小的肿瘤可呈明显的均一强化。

以上是文献报道的影响特征，可为诊断提供参考。
滑膜肉瘤需要做全身检查吗？
滑膜肉瘤一般还需要做以下检查：

肺部 CT 扫描，由于滑膜肉瘤常常出现肺部转移，因此肺部 CT 扫描是必要的检查；

骨扫描（ECT）或者 PET-CT：主要观察有无骨转移或者其他脏器的转移，如是否转移到肝脏，肾脏等。

目前还没有明确的最佳治疗方案。首选治疗方案是通过手术将其完整切除。如果瘤体较大，还可在术前和术后辅以放、化疗。靶向治疗的新药仍处于临床研发阶段。
如何治疗滑膜肉瘤？

肿瘤大于 5cm 的患者，医生一般会考虑在术前开展新辅助放、化疗方案，缩小原发灶后，再开始手术治疗。新辅助放、化疗也能减少术后的复发和转移。


术前新辅助化疗常用药物包括：异环磷酰胺/吡柔比星（Ifosfamide/ Pirarubicin）。


医生根据患者术前及术后病情，可能会考虑在术后开展辅助放、化疗方案，有助于延长患者生存时间[1]。
对于病情较晚、肿瘤较大、发生转移，无法进行手术治疗的患者，医生一般会选择放疗。放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。
靶向治疗的新药仍处于临床研发阶段。如果就诊医院正在开展相关的临床试验，患者可在谨慎权衡后，自行决定是否参与新药治疗的研究项目[4]。

滑膜肉瘤患者的预后与手术切除的可能性、肿瘤大小、局部侵袭力有关。在诊断时肿瘤较小、肿瘤能够完全切除的患者预后一般较好；肿瘤大于 5cm，远处转移的危险会增加，有远处转移的患者预后一般较差。

由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防滑膜肉瘤。