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溶酶体贮积症

溶酶体贮积症多数疾病有效的治疗方法,但可通过酶活性测定做出诊断及产前诊断。有的病可用酶补充治疗如戈谢病。酶活性测定是最后确诊本病的可靠依据。

1.多种组织或器官受累主要临床表现为智力低下、骨骼及神经系统发育障碍。严重影响患者的生命力。
2.临床病情呈进行性加重如黏多糖贮积症、gm1gm2神经节苷脂贮积症异染性脑白质营养不良等疾病,表现为神经系统损害进行性加重。
3.贮积物为单层溶酶体膜所包裹。

诊断注意事项产前诊断的先决条件是对先证者弄清是哪一种酶缺陷。做到这一点需要临床与实验室紧密配合,先从临床表现分析最有可能是哪种酶缺陷病,才能有目的地测那种酶。虽然目前这组疾病的研究已达分子水平,但方法和步骤都比较复杂,需要时间比较长。因此基因诊断尚不能取代酶活性测定做产前诊断的位置。值得注意的是部分病例相关的酶活性在正常范围,其致病原因是与酶活性有关的激活蛋白的缺陷,如异染性脑白质营养不良等。这种情况不能用测酶活性的方法做产前诊断。产前诊断可在孕中期17~20周做羊膜腔穿刺取羊水,用经培养的羊水细胞做酶活性测定或35s掺入实验;近年来可于孕早期10~12周取绒毛做酶活性测定,但不能完全取代羊水细胞法。因为某些酶在绒毛中不表达或受绒毛标本中其他因素干扰。

由于溶酶体贮积症病情严重,多数疾病无有效治疗方法,预后不良。患儿的出生给社会和家庭带来沉重的经济和精神负担。这种疾病原无有效治疗方法,但多数可在产前清楚判明胎儿是否患病,有的还可存孕早期作出产前诊断,在优生上具有“预防”的意义。因可在临床上根据明确的产前诊断结果阻止胎儿出生,它不仅是唯一可行的优生措施,而且能减轻家庭及社会的负担,提高人口素质。

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范美玲 吉林市妇幼保健院
2021-08-12
对于患此病的患儿深表同情,此病无特殊疗法,畸形严重者应予手术矫形,对感染和心力衰竭的病人应进行对症处理,延续患儿生命,具体生存时间不好确定。该病为常染色体阴性遗传病,建议不要再生第二胎,具体发生的几率没有这方面的报导,从优生优育来讲不要生第二胎。两个人能走到一起,组建家庭,是一种缘分,不要轻易分开。您应该劝说这个不幸的家庭。两个人都有问题,也有轻重的问题,重新组建家庭也要做基因方面的检查才能做出预测。您肯定已经也看过这方面的资料,不要再分析了,对于宝宝来说太不忍心了。怕伤害到您,您问的能生存多久,开始没能回答您,一般8岁之前夭折的几率较大。不能只从一张照片就给你做出明确的说法,本来这个病就很复杂,伴发各种发育畸形,容易继发呼吸系统感染及心力衰竭。
孟宪坤 天津市宁河区医院
2014-10-05

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