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性腺发育不全

性腺分化异常的特点是染色体性别正常,但性腺分化异常。性染色体和性腺以及相应的表现型无关。纯性腺发育不全的特点是表现型为女性,双侧性腺条索状,仅性幼稚,但无体征方面变化。可有婴儿型子宫和输卵管,染色体正常,为46,xx或46,xy.但两者引起的性腺发育不全是两个截然不同实体,至今未见两者可同时发生在一。..

纯性腺发育不全临床表现:
1.xx性腺发育不全:主要临床表现为外阴女性变化,余无其他异常,但到青春期时,却无性成熟,如月经,乳房增大等。
2. 46,xy性腺发育不全(swyer综合征):受累病人体态正常,呈女性表现,包括有阴道,子宫和输卵管,但青春期时无乳房发育和月经。

纯性腺发育不全诊断检查:
1.xx性腺发育不全: hcg升高,B超检查可发现条索状卵巢,以及苗勒管结构。
2. 46,xy性腺发育不全(swyer综合征):家族性病例提示x-连锁或是性局限(sex-limited)常染色体显性传递。

纯性腺发育不全的治疗:xx性腺发育不全:采取的治疗主要是雌激素替代疗法。

好评医生-性腺发育不全
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相关问答-性腺发育不全

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你好,这种情况有多长时间了?外生殖器发育怎样?除了激素检查,还有其他检查吗?睾丸大小检查了吗?如果睾丸发育正常,这种情况考虑青春期前乳腺增生,如果条件允许,可以查一下染色体也可以继续观察平时少吃肉鸡,焦糖类,碳酸类饮料不客气
韩东华 淮安市妇幼保健院
2017-07-03
怎么知道的,确诊了吗?别的呢那怎么知道无精做过睾丸活检吗?精液常规查没查那睾丸活检吧看看睾丸能不能产生精子先天发发育不全的话没有治疗办法可以做睾丸活检查找到精子的话保存下来将来要孩子时人工受孕
王海江 保定市第一医院
2017-03-23
你好,很高兴为你解答是睾丸不发育吗做了什么检查查了性激素了吗要再检查激素看看可能需要雄激素治疗大多数人是有效不客气
鲁骋洲 海口市人民医院
2018-06-29

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