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巴洛病

巴洛病(balo disease)又称为同心圆性硬化(concentric sclerosis)或同心层轴周性脑炎,是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种。1906年marburg报道l例30岁男性,死前1个月出现剧烈头痛、呕吐、淡漠、嗜睡,尸检发现大脑白质有多个脱髓鞘病灶,且病灶分布不连续,呈板层样同心圆改变,当时描述为“轴周硬化性脑脊髓炎”.

一般亚急性或急性起病,半数有低热、乏力、头痛等前驱症状,起病1个月左右症状才较明显。首发症状多为性格和行为改变,表现为情感淡漠、交往困难,少语,可有癫痫发作、步态障碍、吞咽困难为首发症状的,国内报道的多为沉默寡言和头痛头晕乏力起病,以后才出现精神症状。本病可以出现脑部和各种症状和体征,但主要以精神异常和人格及行为改变为主,表现为情感淡漠、缄默、反应迟钝、发呆、无故发笑,有的因病情未控制呈去皮质状态,多数有尿便失禁,可有锥体束受累,肌张力增高,重复语占或失语等。海总神经内科所见的7例同心圆硬化中5例以精神症状起病,2例以肢体无力起病。临床表现主要是性格和行为改变。如交往困难、情感淡漠、沉默寡言少语,7例均有疲劳乏力,6例有时呈发呆状或无故发笑,5例有肢体肌力减退,2例可引出水平眼震,1例有强直一阵挛发作。脑脊液压力及常规生化多数在正常范围,个别报道脑脊液压力增高或蛋白增高,但脑脊液的mbp检查明显升高。本病的主要临床特征是:反应迟钝、睡眠增多、淡漠少语。

诊断检查:
(一)影像学特点ct可显示白质内多数片状或类圆形低密度影。以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见。MRI在balo病早期t2像可见病灶中心类圆形高信号和周边较高信号(长t2)构成似“煎鸡蛋”样的双重结构病灶,t1像呈低和较低(长t1)信号。而发病后1~3个月,中央区t2像高信号渐淡化,病灶内高低信号相互交叠,排列成层状,即巴洛病灶,又称同心圆病灶。gd—dtpa增强时,可见环形或半环形强化,dwi上为高信号。随着时间推移,增强效应也逐渐减弱,慢性期则不再强化。其特征性的同心圆表现持续时间不定,从6.5 周至2年多不等。balo病灶可多发或单发,病灶常较大,特别注意病变常累及皮质。同心圆的形式有的呈玫瑰花样,有的呈洋葱头样,还有呈煎蛋样、花瓣样、平行线样、波浪样。
(二)病理特点大脑白质内可见条状影纹,呈近似平行的同心圆或渡纹样排列。镜下显示严重髓鞘脱失区与髓鞘保留区相间存在的病变主要位于大脑的白质区域,而脑干、小脑,脊髓较少受累。脱髓鞘区可见髓鞘严重坏变、脱失,轴索亦有轻度坏变。而髓鞘保存区初看髓鞘似乎正常,实际上电镜下髓鞘也均有改变,轴索亦有损伤。因此,某种意义上或者可以说同心层的构成是脱髓鞘较重的病变区与脱髓鞘较轻的病变区相隔而成。病变区内可见大量吞噬细胞,少突胶质细胞减少,少数星形细胞肥大,小血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。对于balo病的诊断目前尚无统一看法。1994年sekijima提出balo病必备条件是:急性发病的进行性重症大脑损害症状。但近年据国内外文献报道:balo病临床症状严重程度并非为诊断关键,而是MRI的典型改变:大脑白质可见早期ti及t2像上双重构造病变,如“煎鸡蛋”样结构及亚急性期的同心圆层状改变。若早期能见到同心圆样环状强化就可诊断,但同心圆硬化的影像一股是在病程的中期才能表现出来,所以必须经常进行影像的复查,flair像对巴洛病变更敏感。因为影像学表现早期不很典型,又无特异的症状体征,临床多误诊为病毒性脑炎,而且由于增强可见强化表现,还容易使人考虑脑肿瘤的可能性。

治疗:治疗以皮质类固醇激素为主,辅以抗癫痫药物、抗精神症状药物等对症治疗。临床启示同心圆硬化是不同于多发性硬化的一个特殊类型的脱髓鞘病,其临床特点在起病形式上以慢性或亚急性起病为主,这有别于多发性硬化的急性或亚急性起病形式。影像上往往可见多发或单发大病灶,有时与肿瘤难以区分。目前均采用大剂量激素冶疗,但要注意有些病例激素治疗的时间要足够长效果才明显。对于预后以往认为该病起病急,病程为快速进展性致死性过程,而近年来报道多数同心圆硬化病例预后良好,且随访均未复发。

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