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多轴空病

有时多轴空病体征并不在出生后立即表现,而是到儿童期或成年后才出现,因此认为多轴空病并非一个独立病种。

多轴空病的症状为出现许多横纹消失的小区(直径5一l0μm),电镜显示病灶区线粒体减少或消失,z带粗曲呈水纹状。若许多小区的直径很小(1一3μm),则称为微轴空病(minicore disease).反之,病灶直径大到35—75μm,并含有囊泡状核,则称为灶性横纹消失,多见于眼外肌,临床常为进行性。

诊断检查:有时一次肌活检或同一根肌纤维可看到上述3种病变,便很难根据病理组织学建立多轴空病的诊断。有时多轴空病体征并不在出生后立即表现,而是到儿童期或成年后才出现,因此认为它并非一个独立病种。鉴别诊断:多轴空病需要和下面疾病鉴别:
一、中央轴空病 (central core disease)ad遗传和散发病例都可见到。
二、线状体肌病(nemaline myopathy)又称棒状体肌病(rod myopathy)或肌颗粒病(myogranulous disease),ar或ad遗传。
三、肌小管肌病(myotubular myopathy)又称中央核性肌病(cencronuclear myopathy),ad、ar遗传或散发性病例都有。
四、先天性纤维类型比例失调(congenital fiber—type disproportion)此种情况似是一种综合征,而非一个病种。
五、还原体肌病 (reducing body myopathy)1972年brooke报告2例女婴出生后不久死于严重肌病。
六、球状体肌病 (spheroid body myopathy)至于goebel假定遗传缺陷可能累及有收缩力的肌原纤维结构,尚待进一步研究。呈ad遗传。

多轴空病的治疗:对症处理。

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相关问答-多轴空病

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你好,这种情况多长时间了?您好,非常高兴能为您解答服务,我是李主任。希望我的解答为您带来帮助,帮助您早日康复。谢谢!以前有没有胃病?那您有做过什么检查吗?胃镜?用过什么药物吗?平时饮食规律吗?这样的话,我建议你调整一下用药方案。建议服用抑制胃酸,保护胃黏膜,促进胃肠排空的药物。奥美拉唑。达喜。多潘立酮。饮食方面,注意清淡饮食,避免辛辣,刺激食物,戒烟戒酒。尽量少点熬夜。睡眠不好,对胃也不好好的,谢谢!很高兴能够为你解答服务,祝你早日康复!如果您觉得我的诊治帮助到了您,可以送上心意,表示对我劳动的感谢,当然这个随您! 如果您对本次咨询满意,请您动动自己的手指,点击右上角“评价”对本次咨询进行好评,做个有素质的上等人,您的肯定,就是我努力的回报。谢谢!等问题结束之后再评价关注。好的,谢谢!很高兴能够为你解答服务,如果您觉得我帮助到了您,可以送上心意,表示对我劳动的肯定,当然这个随您!也可以关注我,以后如果有什么问题的话,可以可以购买我的图文咨询。如果没有别的疑问,可以会话结束后右上角点击评价帮我做个好评。做个有素质的上等人!您的好评是对我的鼓励,非常感谢!也祝您早日康复!
李先中 梧州市人民医院
2018-12-27
...病,如中央、线状体肌病、肌小管肌病、先天性纤维类型比例失调症、、还原体肌病、球状体肌病等,其共同特点是:①出生时已有病理变化。②肌病非进行性。③形态学角度提示是肌病。约半数有遗传因素。临床甚难鉴别,都有婴儿低肌张力综合征,或稍后出现肌力减退,限于近端或远端,或遍及全身。只有肌活检,有时需有组织化学技术或电镜进行全面分析,才能明确诊断。是不是肌肉无力?功能锻炼吧,没好办法努力锻炼吧没特效药对,逐渐加大关注一下就行客气
隋金颇 济宁医学院附属医院
2019-01-26
...长时间了眼轻度向左侧旋转,跟你斜视有关系。你以前没有斜视吗?有去医院就诊检查过吗?以前斜视的话可以通过手术去治疗。但是具体能否手术治疗,得去医院详细的检查之后才能知道。任何手术都是有风险的。手术发生了意外的可能性非常小,就像坐飞机从天上掉下来一样。
廖周鹏 宝鸡市人民医院
2019-06-04

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