中耳胆脂瘤的临床表现不同患者有所差异。一些患者可能完全无症状，而另一些患者可能出现听力损失、头晕、耳流脓、面瘫的表现。
与鼓膜穿孔相关的胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）通常比后天原发性胆脂瘤更早检出，因为鼓膜的下部更容易被观察到，且由于鼓膜的振动区域（鼓膜紧张部）受累，故听力损失出现较早。
后天原发性胆脂瘤则通常在病程较晚期发生听力损失，因为受累的是鼓膜松弛部，属于非振动部分，只有当听小骨受侵蚀，通常是砧骨远端部分，才会出现晚期传导性听力损失[1][2]。

长期耳流脓：脓量多少不等，有时带血丝，有特殊恶臭。但后天性原发性胆脂瘤的早期可无耳流脓史。鼓膜松弛部穿孔或紧张部后上方有边缘性穿孔，有时从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物，恶臭。少数病例可见外耳道后上壁骨质缺损或塌陷，上鼓室外侧壁向外膨隆。
听力损失：听力检查一般均有不同程度的传导性聋。由于中耳胆脂瘤或肉芽可在中断的听小骨间形成假性连接，此时听力损失可不甚严重，手术后此种连接被中断反而听力损失加重。晚期病变波及耳蜗，可引起混合性聋或感音神经性聋（声音感知障碍所导致的耳聋）。

1.查体
松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。
2.听力测试
一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。
3.颞骨CT检查
对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行hrCT检查，可以精确显示胆脂瘤和骨的侵袭。hrct可显示软组织结构的范围，听小骨的改变，面神经管、半规管、天盖的骨性异常，另外冠状位hrCT扫描可很好地显示面神经管的水平段及膝部，鼓膜上隐窝、前庭窗等结构，对于以上结构的异常，可以提示手术注意，制定相应的手术计划。

1.肉芽型(骨疡型)中耳炎
骨质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。
2.单纯型中耳炎
单纯型化脓性中耳炎常见，较易区别。多见于气化型乳突，为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚，病变分布较弥散，有时可见液平，一般无团块软组织影及中耳、乳突区骨质破坏，听骨链完整。
3.中耳癌
老年男性，长期炎症刺激，疼痛、面瘫发生早，中耳癌少见，破坏明显，周围软组织肿胀，增强扫描可鉴别。

中耳胆脂瘤的治疗原则是尽早手术治疗，在彻底清除病灶的基础上尽量听力重建，预防并发症。
手术目的[1][2]：

彻底清除鼓室、鼓窦及乳突腔内的胆脂瘤，肉芽、息肉以及有病变的骨质和黏膜等。
重建听力，术中尽可能保留与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上一期或二期重建听力。
力求干耳（避免耳流脓发生）。
防止耳源性颅内外并发症发生。

手术方式[3]
治疗胆脂瘤的手术方式为鼓室成形术，包括乳突开放术和/或听小骨重建，对于不适合立即手术的患者还可进行冲洗治疗。
鼓室成形术

鼓室成形术通过切除中耳及周围骨质所有腔隙中藏匿的病变组织，最大程度避免病灶残留，并尽可能恢复听骨链的连续性。
患者接受手术治疗后，穿孔鼓膜修补后形态接近正常，听骨链重建后听骨链的活动性及连续性良好，手术后听力会逐渐提高，3个月后明显提高。
鼓室成型手术治疗，在显微镜下通过耳显微器械去除病变，同时修复鼓膜及重建听骨链，具有手术损伤小、并发症少、效果好的优点。

乳突开放术

最大限度显露中耳结构，有利于去除病变，胆脂瘤复发几率低是其优点，同样可以获得令人满意的听力改善效果。
缺点是留有较大的乳突腔，易发生术后感染，需定期清理术腔，不利于术后佩戴助听器等。

冲洗治疗
对于以下情况的患者可以选择冲洗治疗：

由于全身状况不能耐受手术者；
患者拒绝手术；
对侧耳全聋，患耳是唯一听力耳，术者不具备术中保存或提高听力的条件；
胆脂瘤与外耳道间有足够的通道，以供冲洗；
患者可随诊观察。

先天性中耳胆脂瘤：先天性中耳胆脂瘤无法预防，出现耳流脓、听力下降时应意识到这种疾病的可能，及时就诊。
后天性中耳胆脂瘤：由于后天耳部感染可以诱发中耳胆脂瘤，因此尽早治疗中耳胆脂瘤很重要，以预防并发症的发生。如果出现中耳胆脂瘤的疑似症状，应即时寻求专科医师的帮助。
其他：鼓膜穿孔及鼓膜置管者，应禁止游泳，洗浴时防止污水流入耳内