中耳胆脂瘤不是真性肿瘤，是一囊性结构，包括囊壁、囊内容物和外层的肉芽组织。可与慢性化脓性中耳炎并发，可破坏周围骨质，出现严重的颅内、外并发症。患耳可长期流脓，带血丝、由于腐败菌的继发感染，脓液常有特殊的恶臭，部分人早期无流脓；可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。鼓膜穿孔位于松弛部、紧张部后上边缘；原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏，则可因听力下降而首诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合型听力损失。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁，即使听骨已有部分破坏，听力损失也可不甚明显。听力检查：听力损失可轻可重，甚至正常。
因为胆脂瘤不仅仅会损害听力，侵袭破坏日趋严重，最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症，所以，一旦发现，应尽早手术治疗。手术的目的是彻底清除病变组织、重建听力、力求干耳、防止耳源性颅内外并发症发生。治疗胆脂瘤型中耳炎的手术多种多样，根据病情选择相应的治疗方案。
抗生素药物治疗只能暂时控制感染，减轻症状，不能祛除内部胆脂瘤病灶，故药物治疗只是作为手术治疗的辅助和准备。