尿道上裂常发生于膀胱外翻中，单独发生的比较少见。
尿道上裂男女均可发生。单独的尿道上裂在新生男婴中的发现率约为1/117,000，女婴中约为1/484,000。

男性尿道上裂患者和女性尿道上裂患者的临床表现有所不同。

尿道上裂有哪些典型症状？

男性患者

男孩表现为尿道位于阴茎的背侧，且其背侧壁部分或全部缺如，导致尿道开口于阴茎头背侧至阴茎耻骨连接处的连线的位置上。尿道开口远端的阴茎背侧有粘膜构成的尿道板。如果尿道开口于耻骨联合下方或者其近端，往往可见尿液溢出。阴茎短而扁平，往往向背侧弯曲。阴茎头扁平，背侧有粘膜状的尿道板覆盖。

男性患者还可能出现尿道位置反常、阴茎畸形，以及性功能障碍。

女性患者

女孩表现为两侧阴蒂分开，尿道开口位于两侧阴唇和分开的阴蒂之间，开口宽大，可以尿液溢出。阴阜不明显。

尿道上裂可能有哪些伴随症状？

男性阴茎勃起时向背侧弯曲，可以有疼痛。男女性均可以出现尿失禁。若出现尿路感染，会有尿频、尿急、尿痛等症状，即小便次数增多，排尿时疼痛等。

体格检查

通过视诊即可对疾病进行确诊。注意观察男性阴茎、尿道开口、阴囊、腹股沟、骨盆和背侧腰骶尾部的情况。女性注意观察大小阴唇、阴蒂、尿道开口、阴道、腹股沟、骨盆和背侧腰骶尾部的情况。

X线检查

骨盆平片判断骨盆发育、有无耻骨联合分离及其程度等情况。
膀胱造影观察膀胱形态、大小、大致容量，有无膀胱输尿管反流等。

静脉肾盂造影（IVP）检查

现在很少进行。可用于观察肾脏、输尿管和膀胱的位置、形态和功能情况。

超声检查

可筛查双肾、输尿管和膀胱的位置和形态等。心脏超声检查以明确发育情况。

尿流动力学检查

通过尿流动力学检查有助于尿道上裂的诊断。

尿道上裂为先天性体表显露性疾病，诊断的重点在于明确尿道上裂的诊断，以及发现是否伴有其他器官的畸形。

视诊：凭视诊即可确诊，可明确患者存在尿道开口位置异常，外生殖器形态异常。
影像学检查等：判断骨盆发育、泌尿系统器官发育、肛门直肠发育、骶尾部以及其他器官发育的情况。

尿道上裂主要以手术治疗。男性要伸直并重建阴茎、重建尿道，如果有尿失禁要进行膀胱颈部重建。女性要重建膀胱颈部、尿道和阴蒂。伴有膀胱输尿管反流的要进行输尿管再植。
手术可以在18个月至2岁左右进行。

尿道上裂有哪些手术治疗？

男性手术治疗

男性如果尿道开口位于阴茎头处，没有严重的阴茎弯曲，患者对阴茎外观和排尿感觉满意，可以不手术。
手术必须充分伸直阴茎，将尿道重建于阴茎海绵体腹侧，恢复阴茎正常的解剖关系。如果有尿失禁，需要重建膀胱颈部。在耻骨分离比较大的情况下，可以进行骨盆截骨，恢复骨盆环状结构。
如果有膀胱输尿管反流，在重建膀胱颈部时，需要进行输尿管再植。
术后最常见的并发症为尿道瘘和尿道狭窄，可发生创面裂开、出血、感染，也可出现复发性阴茎背屈。某些术式，如阴茎海绵体游离尿道成形，可能会出现阴茎头萎缩、阴茎海绵体萎缩的情况。

女性手术治疗

轻微的尿道上裂如无症状可不处理。一般的尿道上裂通常在18个月至2岁左右进行重建膀胱颈部，重建尿道，将分开的阴蒂合拢重建。在耻骨分离比较大的情况下，可以进行骨盆截骨，恢复骨盆环状结构。
如果有膀胱输尿管反流，在进行膀胱颈部重建的同时要进行输尿管再植。
术后需要进行排尿控制训练。有些患儿在术后可能仍然有尿失禁，视膀胱后续发育的情况进行处理。但膀胱扩大、尿流改道因为并发症比较多，是最后的选择。
手术后并发症主要有尿瘘、尿道狭窄等。膀胱颈重建后有膀胱颈部梗阻的可能，也可能仍然存在尿失禁，需要再次手术。如果耻骨分离大，盆底发育差，成年后会出现盆腔器官、尤其是子宫脱垂情况。

保持会阴部清洁。可在医务人员指导下进行排尿训练。

该病属于先天性疾病，目前尚无有效预防手段。