发病率为1/4500~1/3500。

食管闭锁的产前表现包括羊水过多，羊水过多发生在大约三分之二的孕妇中。但是，许多病例在产前并未发现。患有食管闭锁的婴儿在出生后立即有症状，唾液分泌过多会导致流口水，窒息，呼吸窘迫和无法进食。

气管和食道远端之间的瘘管导致胃扩张。胃内容物通过食管气管瘘（TEF）回流会导致吸入性肺炎并导致发病。

食管闭锁有哪些典型症状？

出生前表现：食管纵隔盲袋征、胃不可见或胃塌陷、羊水过多。
出生后表现：口吐泡沫、无法进食、窒息、呼吸窘迫，放置胃管受阻。

胸腹X线平片：食管近端可见扩张，放置胃管可见胃管在食管囊袋卷曲、反折；III、IV型食管闭锁可见胃肠道充满气体，可有胃扩张表现。
食管造影：通过口服或胃管向食管注入水溶性造影剂，可见近端食管盲端显影。对于V型食管闭锁可显示气管食管瘘。
CT检查：CT可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像，而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。三维CT可以提供瘘的位置及盲端距离等信息。
食道内窥镜检查和支气管镜检查，可以用来检测气管食管瘘。

产前超声发现颈部/纵隔近端食管扩张、胃不可见或胃塌陷、羊水过多；
生后患儿出现口吐泡沫、青紫、窒息，喂养后呕吐、呛咳；
放置胃管受阻，导致胃管从口腔折返。

单纯气管食管瘘不伴有食管闭锁，且瘘管较细的患儿在新生儿期可无明显临床症状，以后因反复呛咳、吸入性肺炎等并发症发现气管食管瘘而需手术治疗，其他类型的食管闭锁患儿因不能进食，均需要在新生儿早期接受手术治疗。

患儿需要在具有丰富的食管闭锁和气管食管瘘诊疗经验的新生儿外科中心进行手术及相关治疗。

食管闭锁急性期如何治疗？

患儿出生后应早期手术治疗。

食管闭锁有哪些一般治疗措施？

保暖；
吸氧，必要时呼吸机辅助通气；
食道近端持续负压吸引/频繁吸痰，避免误吸；
液体治疗及肠外营养支持；
抗感染治疗。

食管闭锁有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗生素抗感染治疗。

食管闭锁有哪些手术治疗？

手术治疗的原则一是修补气管食管瘘，二是重建食管连续性。

对于不同分型的食管闭锁，手术方法不尽相同。大部分型食管闭锁，胸腔镜下气管食管瘘结扎/修补和一期食管吻合术已经成熟应用，并取得良好的手术效果。Ⅳ型食管闭锁，远端气管食管瘘处理及食管吻合方法同Ⅲ型食管闭锁，近端气管食管瘘因瘘管位置高低不同，需要胸腔内修补或经颈部切口修补。

对于大部分Ⅰ型及Ⅱ型食管闭锁，由于食管盲端间隙距离过大，无法一期行食管吻合术，需要行气管食管瘘修补及胃造瘘后延期行食管一期吻合术，此手术可在8~12周后进行，此时食管盲端间隙可能缩小，为食管一期吻合提供可能性。

极少数病人需要食管替代手术。

食管闭锁有哪些其他治疗措施？

食管闭锁患儿术后需综合治疗，包括呼吸道管理，营养支持，抗感染治疗，脏器支持治疗等。食管狭窄为食管闭锁术后常见并发症，需要食管扩张治疗。气管食管瘘复发较为少见，如确诊，需再次手术修补。

食管闭锁的治疗有什么新进展？

胸腔镜微创治疗目前可以在绝大多数食管闭锁患儿中应用，与传统开胸手术相比，具有视野暴露充分，操作更加精准；对肺脏打击小，利于术后肺功能恢复；手术切口小，术后瘢痕小、美观，避免胸廓畸形等优势。既往传统上无法行一期食管端端吻合术的食管闭锁患者，在胸腔镜手术中对于食管远近端的游离更充分，为一期食管端端吻合提供了可能性。

同时，术者需要具备熟练的腔镜操作技术及丰富的腔镜手术经验，方能达到良好的腔镜手术的效果。

食管闭锁患儿术后需要精心喂养和呼吸道护理。如患儿出现吞咽困难，这可能是吻合口狭窄的一个信号。食管狭窄通畅需要数次甚至更多频次的食管扩张。当患儿出现反复呛咳、呼吸困难、反复肺炎，这可能是食管食管瘘复发的表现，应积极就诊。警惕气管软化症的可能，此症可发生危及生命的呼吸暂停，甚至造成婴儿猝死。在患儿开始尝试辅食的时候，可以通过练习吞咽略稠厚的事物并且逐渐增加食物浓稠度达到食道扩张的作用，同时可以减轻胃食管返流。同时应避免食物团块过大而造成食管梗阻。

产前检查怀疑食管闭锁时，应进行连续重复检查，提高产前诊断准确度。
注意存在其他严重合并畸形及染色体异常可能。
生后出现口吐泡沫、喂养后呕吐或不明原因青紫，应警惕食管闭锁可能，积极进一步检查明确诊断，避免误吸形成肺炎，影响治疗效果。