隆突性皮肤纤维肉瘤较为少见，占所有软组织肉瘤的2%～6%，可发生于任何年龄，多为青年及中年人，中位年龄39～45岁，男性略多于女性，少数发生于儿童。肿瘤最常发生于躯干，约占40%～60%，其次是四肢近端和头颈部。

隆突性皮肤纤维肉瘤通常呈惰性生长，病情可隐袭发展数年。初期为位于真皮层的局限性隆起性硬化斑块，通常为单发，病变部位呈红色或青紫色，然后缓慢增大，继而发生多个结节，质地韧实，表面稍有光泽，与表面皮肤或皮下组织粘连。如任其发展，表面皮肤常可萎缩变薄甚至凹陷，可见毛细血管扩张，易破溃，患者一般无自觉症状，个别有轻微不适。

隆突性皮肤纤维肉瘤早期有哪些症状？

隆突性皮肤纤维肉瘤早期无明显的特异性表现，以皮损持续性进展为特征。

隆突性皮肤纤维肉瘤有哪些典型症状？

本病以皮肤损害为典型表现，皮肤损害开始是单发或多发的、小的、坚硬的、无自觉症状或疼痛性的肉色或红色的真皮内结节或硬化斑片，继而其上发出多个结节，结节质地坚硬，常伴化脓、渗出或溃疡。伴随着肿瘤的增大或融合而逐渐降起，变成红色或蓝色，表面有不规则的肿胀样隆突伴有疼痛，形成特征性的临起的瘢痕疙瘩样的大斑块，此时肿瘤可以迅速增大、溃疡和分泌物。

皮肤镜检查

应用皮肤镜有助于初步诊断和对瘢痕疙瘩、黑素瘤、皮肤纤维瘤等进行鉴别，典型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）在皮肤镜下可发现有精细色素网、血管、无结构的浅棕色区域、亮白色条纹、粉红色背景色、无结构的低色素或脱色区域等表现。

组织病理学检查

组织病理学是诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的“金标准”，典型DFSP在HE染色下真皮梭形细胞呈层状或螺旋状排列，当浸润至皮下脂肪组织则呈蜂巢样分布。非典型DFSP也可发现其特征，如色素型DFSP较多为层状排列的梭形细胞及分布于其中的树突状黑素细胞，黏液型DFSP基质呈黏液样改变、内生血管生长丰富等。

实验室检查

免疫组化是病理诊断进一步明确肿瘤性质、肿瘤生长的速度、肿瘤恶性程度高低的化学检查方法，DFSP免疫组化检查可见肿瘤细胞CD34弥漫阳性，XⅢa因子阴性，S-100、肌动蛋白、肌丝蛋白阴性，肿瘤细胞p75阳性。

影像学检查

大多数典型患者可在不接受影像学检查的情况下直接接受治疗，但对于无法明确评估肿瘤大小、形态、范围的病变，或有转移可能、复发性病变等的患者，应行全面的影像学检查如CT、MRI、超声等，能提供肿块位置、大小、形态、边缘、内部结构、皮肤及深部侵犯程度、与周围组织的关系等，进而为后续手术提供精准的规划。

隆突性皮肤纤维肉瘤单纯依靠临床做出正确诊断比较难，尤其在早期，需要根据患者的临床表现、皮肤病理检查、免疫病理检查和电镜下观察综合分析，才能做出正确诊断。具体如下：

典型表现：皮内硬化性斑片基础上多发性结节或癫痕疙瘩样的损害，可破溃或疼痛。
皮肤病理特点：真皮内由梭形细胞、胶原纤维和血管构成的肿瘤性团块，肿瘤细胞有核丝分裂象，肿瘤组织可向皮下浸润性生长。
免疫病理检查：免疫组化检查证实肿瘤细胞来源于纤维母细胞。
电镜观察：电镜下确定肿瘤细胞为成纤维细胞。

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）对放疗和化疗多不敏感，一经确诊应及早彻底手术切除，常采用Mohs技术进行外科手术切除。首次手术的广泛性切除，是治疗DFSP成功的关键，因此应术中送冷冻切片以了解切缘是否阳性，如切缘阳性则需扩大手术范围。

隆突性皮肤纤维肉瘤有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

靶向药物伊马替尼对于一些瘤体巨大的DFSP患者可使肿瘤缩小，从而降低手术难度。此外，另一种靶向药物舒尼替尼对肿瘤晚期、对伊马替尼具抗药性的DFPS可达有效治疗且耐受良好，但针对其安全性及有效性的相关报道较少。

需要注意，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物，不得自行选用。

隆突性皮肤纤维肉瘤有哪些手术治疗？

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）首选手术治疗，手术目的在于尽可能完整地切除肿瘤、避免复发，常用术式包括局部切除术、扩大切除术（WLE）、Mohs显微手术（MMS，莫氏手术）。

局部切除术

又称保守切除术，只切除瘤体，适用于美容或功能恢复方面有特殊要求者。

扩大切除术

切除瘤体周围较大范围内的组织，扩切范围至少需2.0～4.0cm，深筋膜和受累的肌肉、骨骼也应切除。

Mohs显微外科手术

根据切除组织的显微病变确定切除范围，一般切除瘤体边缘外0.25~2.5cm内的组织，以便在切除瘤体的同时最大限度地保留正常组织。若有局部淋巴结肿大，应做根治性局部淋巴结清扫，并严密随访。

放疗

对于肿瘤体积较大或无法直接切除的病变，可行术前放疗，待肿瘤体积缩小后行手术治疗，有助于提高手术效率及病变清除率。对于术后病理提示切缘阳性、紧邻肿瘤边界及解剖部位受限者，当其存在肿瘤体积大、复发、手术切除范围大及可疑纤维肉瘤型（FS-DFSP）等条件时可行术后放疗，能避免再次手术及防止正常组织丢失过多。

化疗

对于发生转移的隆突性皮肤纤维肉瘤可以化疗，但其疗效尚未肯定。

隆突性皮肤纤维肉瘤有哪些其他治疗措施？

经皮冷冻消融术是患者拒绝再次手术或放疗的替代治疗方案，属于应用冷冻技术杀灭癌细胞的手段，诱导肿瘤细胞坏死的温度需要-20℃。

常见的不良反应有发热、局部水肿、轻度神经损伤及局部疼痛等，对于存在可疑纤维肉瘤化的患者不推荐行冷冻治疗。

术后患者居家时，应注意保持肿物伤口敷料清洁、干燥，活动时局部张力不可过大，避免碰撞、牵拉，防止伤口活动性出血。此外，术后皮瓣或皮片的感觉恢复约需3个月，期间注意保暖和加强局部保护。

本病病因不明，无有效、确切的预防手段。