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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),是一种主要影响视神经和脊髓的自身免疫性疾病

临床表现为视力下降、眼痛、肢体无力、大小便障碍、头晕、头痛、恶心呕吐等。该病以女性患者居多,若不及时规律的治疗,复发率及致残率很高,并可能导致严重的视力障碍、终身瘫痪等严重后遗症。

女性明显高发,女男患病比例高达(5~10):1。
多在5~50岁发病,以青壮年多见,平均年龄为39岁。

患者主要表现为单侧或双侧视神经炎急性脊髓炎,初期可为单纯的视神经炎脊髓炎,也可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。

症状轻时,可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。
症状重时,可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。

视神经脊髓炎有哪些典型症状?

视神经炎

视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病,多起病急、进展快。患者可出现视力下降,甚至失明,同时多伴有眼眶痛,眼球运动或按压时疼痛明显,患者大多会遗留有明显的视力障碍。

急性脊髓炎

急性脊髓炎多起病急,症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛,颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。

延髓最后区综合征

延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。

急性脑干综合征

急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。

急性间脑综合征

急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。

大脑综合征

大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

就诊时医生可能会问如下问题:

症状何时出现?

视力下降到什么程度了?

肢体感觉怎么样,能否活动?

大小便是否异常?

有没有反复治疗不好的打嗝、恶心呕吐?

有无其他自身免疫疾病吗?

医生查体

医生会对患者进行相关的视力检查、肢体运动功能检查、肌肉力量检查、肢体协调能力等体格检查。

实验室检查

视神经脊髓炎的治疗主要分为急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗及康复治疗。

视神经脊髓炎急性期如何治疗?

本病急性期可进行大剂量的激素冲击治疗,以减轻神经系统炎症、促进患者神经功能恢复、预防遗留严重的神经功能障碍。如果激素冲击治疗效果不好,可考虑血浆置换,部分患者可以考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白。

糖皮质激素

首选静脉输注大剂量甲泼尼龙冲击治疗,以尽快缓解病情,之后可逐渐减量至口服。注意部分患者对激素治疗有一定依赖性,激素停药可能导致疾病复发,对这类患者医生会酌情减慢药物减量的速度。

血浆置换

部分重症患者,尤其是视神经炎或老年患者用激素治疗可能效果不佳,这时医生会考虑
血浆置换治疗
,一个疗程需5~7次置换。

静脉注射大剂量免疫球蛋白

若激素治疗效果不佳,部分患者也可考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗,一般连续5天为一个疗程。

视神经脊髓炎有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

缓解期治疗

缓解期治疗主要为免疫抑制剂治疗。在急性期治疗后,一般需继续使用免疫抑制剂以稳定病情、减少疾病复发,一般需长期用药。

急性期如使用大剂量激素治疗,避免过度活动,以免加重骨质疏松及股骨头负重;当激素减量到小剂量口服时,可鼓励活动、适量运动,如下肢无力增加下肢锻炼,手部无力增加手部活动等,具体活动需在专业医生指导下进行;应注意避免感染、接种疫苗、避免强烈阳光下高温暴晒;家属应支持并关心患者的精神心理状况,为患者营造温馨、舒适的家庭氛围,帮助舒缓患者焦虑、抑郁的情绪。

本病目前还没有明确的预防办法。

患病后保持积极乐观的心态,注重精神情绪管理,尽量避免能诱发复发的因素,遵医嘱规律用药、定期监测AQP4抗体,对于预防疾病复发有一定效果。

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