由于我国自身免疫性肝病的临床和基础研究刚刚起步，且临床漏诊误治情况严重，故目前缺乏相关流行病学资料。但由于诊疗技术的不断进步，自身免疫性肝病的总体检出率呈上升趋势。此外，根据自身免疫性肝病的不同分型，好发人群有所差异：

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）：多见于30~50岁的女性，男女比例为1:4。
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）：旧称原发性胆汁性肝硬化，多见于中老年女性，男女比例为1:9，85%~90%患者起病于40~60岁。
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）：多于中青年起病，男女比例为2:1，约50%~70%的患者伴发溃疡性结肠炎。
IgG4相关肝胆疾病：多见于老年男性，男女患者比例为（2~4）:1。

临床症状表现多样，多数患者起病隐匿缓慢。疾病早期因无症状一般不易被发现，病情进展后可出现乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、食欲减退，黄疸（皮肤、巩膜发黄）等症状。体检可发现肝脾肿大、腹水等。

自身免疫性肝病可能有哪些伴随症状？

急性发作可伴有发热、关节炎以及皮疹等症状。

在慢性胆汁淤积患者中，可伴有脂肪性腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、出血倾向等症状。

医生查体

医生通过对患者皮肤、腹部肝脏、脾脏的体格检查，判断有无黄疸、肝脾肿大、腹部压痛以及腹水等。

肝生化检查

自身免疫性肝炎：常有谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）轻度到中度升高。
原发性胆汁性胆管炎：血清碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高，进展期可胆红素升高。
原发性硬化性胆管炎：血清碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高，进展期胆红素升高。

免疫学检查

自身免疫性肝炎：血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）等，IgG水平升高；

原发性胆汁性胆管炎：90%~95%患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA）；IgM水平升高。

原发性硬化性胆管炎：尚无特异性自身抗体；

IgG4相关肝胆疾病：血清IgG4水平升高。

影像学检查

超声、CT、磁共振成像检查（MRI）、经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）、磁共振胰胆管造影（MRCP）可用于排除肝胆系统的肿瘤和结石等胆道疾病。此外，ERCP为诊断原发性硬化性胆管炎的“金标准”，而MRCP由于无创性，为诊断原发性硬化性胆管炎的首选。

病理学检查

通过肝脏穿刺获取少量的肝脏组织，在显微镜下观察组织病变的类型和程度。该方法可以用于鉴别诊断肝损伤的病因，评估组织损伤程度。

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者病史，患者可提前准备好回答：

出现了哪些症状？
什么时候开始出现症状的？
既往和最近的肝生化报告如何？
既往和最近的腹部超声报告如何？
是否曾经感染肝炎病毒？
是否服用过可导致肝损伤的西药、中草药、保健品？
是否饮酒？
是否患有其他自身免疫性疾病?

医生接诊之后会根据患者病史、家族史、体格检查、临床表现、生化和免疫学检验、影像学检查等进行初步诊断。必要时通过肝脏穿刺活检进行组织学和病理学检查，来确诊是否患病及疾病类型｡

不同疾病类型有不同的治疗方案，还需结合患者情况个体化调整。

自身免疫性肝病有哪些一般治疗措施？

一般治疗方法以对症治疗和营养支持为主。

如若患者出现皮肤瘙痒，可用润肤剂及考来烯胺进行治疗；
若患者出现脂肪泻和维生素吸收不良，应及时补充缺乏的维生素，并时常检测维生素水平；
若患者出现骨质疏松，应注意补钙和维生素D。

自身免疫性肝病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎的治疗药物以糖皮质激素为主。

泼尼松（龙）与硫唑嘌呤联合治疗方案为优先推荐方案，联合治疗可减少泼尼松（龙）剂量及不良反应，适用于绝经后妇女、肥胖、骨质疏松患者。
泼尼松（龙）单独治疗，适用于血细胞减少、妊娠等患者。
其他治疗：如吗替麦考酚酯、布地奈德等。

患者：保持良好的心理状态，积极进行病情随访和复查，不能随意中断治疗。家属：密切关注患者心理情况，多加疏导，并注意是否出现其他不良反应症状，如黄疸、腹胀、发热、皮疹等，方便及时就医。

该病具有遗传倾向，与环境因素相关，目前尚无有效预防手段。保持健康的生活习惯，避免病毒、细菌感染，以及避免使用损肝药物，对该病的预防有积极意义。