腺样囊性癌是是临床上较少见的恶性肿瘤类型，有报道称，腺样囊性癌年发病率在3-4.4例每百万人，该病以头颈部发病率最高，约占头颈部恶性肿瘤的1％，好发于小涎腺、舌下腺、腮腺、颌下腺等，占涎腺肿瘤的5％-10％，在涎腺恶性肿瘤中占24％；也可能发生在鼻咽部、口底、支气管、咽旁间隙等，发病率较低。男女发病率无较大差异，较多见的年龄是40-60岁。

腺样囊性癌早期的症状并不典型，以无痛性肿块为主，随疾病进展，肿瘤侵犯神经会出现神经麻痹，从而引起支配区域的麻木、疼痛，以及活动受限等症状。

腺样囊性癌早期有哪些症状？

腺样囊性癌早期多表现为无痛性肿块，少数患者在发现时即有疼痛，疼痛呈间断或持续性、疼痛程度可轻可重。

腺样囊性癌有哪些典型症状？

腺样囊性癌可发生于腮腺、呼吸道、皮肤等部位，早期症状不明显，随着疾病进展，可逐渐出现以下典型症状：

腮腺

患者可出现面神经麻痹，肿瘤沿面神经扩展可累及颞骨；沿舌神经或舌下神经扩展则会造成患侧舌体感觉和运动障碍，出现吞咽困难、伸舌受限和疼痛等症状；

皮肤

以无痛性肿块为主，少数伴有间断性或持续性疼痛，可单发或多发，呈结节状或斑块状，表面呈紫红色或暗红色，质硬，晚期可发生局部转移；

气管

肿瘤沿气管壁呈浸润性生长，破坏性较强，局部肿瘤增大会造成管腔狭窄，出现喉笛式喘鸣，易误诊为支气管哮喘；随着梗阻逐渐加重，可引起进行性呼吸困难，伴有明显喉鸣、食管受累、声带麻痹等；

食管

临床表现主要是进食后上腹部疼痛或不适、进行性吞咽困难等。

腺样囊性癌可通过以下检查进行确诊：

病理切片检查

主要表现为质实，切面呈灰白色、浅褐色，可见瘢痕、浸润性生长，有时可表现为有界限，但无包膜。肿瘤有沿神经生长的倾向，偶尔可见距离主体肿瘤较远的跳跃性病变。

CT/MRI

能够明确腺样囊性癌的分期、疗效评价和肿瘤是否发生转移的情况。

PET-CT

腺样囊性癌的侵袭性强，边界难以确定，且有远处转移性，PET-CT对于发现转移灶、辅助确定肿瘤范围的优势较为明显。

免疫组化检查

免疫组化标记P63、S-100和CDll7在腺样囊性癌有较高的表达。

其他检查

位于食管、支气管内的腺样囊性癌还可采取内镜检查，观察内镜下肿瘤细胞的形态有助于确诊。

确诊依赖于病理诊断。腺样囊性癌主要由腺管和肌上皮细胞组成，瘤细胞常排列成具有特征性的组织结构，即筛状、腺样或实质状，囊腔或腺腔内可见阿尔辛蓝或PAs染色阳性的黏液性物质，绝大多数患者可根据HE镜下典型的形态学特征确诊。

腺样囊性癌是一种进展较为缓慢的恶性肿瘤，容易出现神经侵犯和远处转移。因其对常规放疗和化疗敏感度较差，故其治疗以手术为主。

腺样囊性癌有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

药物治疗对于腺样囊性癌没有明显的效果，肿瘤侵犯神经引起疼痛、麻木的患者可服用镇痛药物或营养神经的药物进行对症治疗。

放疗

腺样囊性癌对放疗的敏感度较差，且由于肿瘤靶区照射范围不足、肿瘤内存在放射不敏感的细胞群或肿瘤处于导致放射不敏感的环境，均易造成肿瘤局部复发，疗效不理想，最终导致治疗失败。

化疗

腺样囊性癌对常规的化疗不敏感，但因其易发生血行转移，尤其是中晚期患者，化疗有助于延缓肿瘤的转移扩散。研究发现，使用环磷酰胺、长春新碱、氟尿嘧啶、阿霉素和丝裂霉素联合治疗后，部分患者的转移灶可完全消失。

腺样囊性癌有哪些手术治疗？

腺样囊性癌的治疗以手术切除为主，手术设计应扩大手术正常周界，术中行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。可完全切除的早期腺样囊性癌，5年局部控制率约为80％；晚期患者的5年局部控制率仅为50％左右。

腺样囊性癌的治疗有什么新进展？

碳离子放疗(CIRT)是放疗的新型技术，在发达国家如德国、日本、美国等国家开展较为广泛，关于碳离子放疗联合西妥昔单抗治疗腺样囊性癌的研究也在进行中。目前碳离子放疗针对于腺样囊性癌的治疗，局部控制率较好，不良反应较少，做好质控的前提下，临床上可开展腺样囊性癌的碳离子治疗。

腺样囊性癌主要采取手术治疗，患者术后的日常生活中需要加强护理，以饮食调护、切口护理为主，有利于促进身体恢复，防止疾病的复发或进展。腺样囊性癌的治疗以手术为主，联合术后放化疗，治疗周期较长，患者可能会出现焦虑、精神压力大等不良情绪，家属应给予其适时的安慰和鼓励，对其疏导开通，多参加户外活动，以减轻心理压力，积极治疗。

腺样囊性癌的发生机制与细胞突变有关，难以预防，早诊断、早治疗能够延缓疾病的进展。如果腮腺、乳腺、皮肤等部位出现无痛性肿块，建议及时就诊，明确诊断后采取积极治疗。