所有人群

无传染性

常见症状：结节、腮腺无痛性肿块、剧痛、眼球不能随意动、眶周水肿、头痛
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%.好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%.男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1~3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

1.实验室检查
组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包括①筛状(瑞士饼样);
②管状；
③实体型；
④粉刺型；
⑤硬化型。
2.其他辅助检查
(1)X线检查早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
(2)超声检查B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。a超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
(3)CT扫描腺样囊性癌的ct所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。
(4)MRI检查肿瘤在t1wi上呈中低信号，t2wi呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在tlwi上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在t1wi上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而t2wi上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

1.泪腺炎性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似，如眼睑肿，眶外上方肿块，疼痛，甚至ct显示病变的形状偶可呈扁平形，但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效，另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。

2.其他泪腺上皮性肿瘤 因ct图像上较特征的形状易于区别。

3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时ct和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。

4.与基底细胞癌相鉴别，基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见，多见于男性患者，小于40岁者少见，以50~60岁发病最多，肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊，肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动，多呈圆形或椭圆形，质地较软，涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。allen及bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。