儿童发病多见

无传染性

常见症状：巨唇、巨舌
淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断

临床表现

1.毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤，皮肤多发，口腔粘膜发病也多见，常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集，未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。

2.海绵状淋巴管瘤最常见，主要由扩张屈曲的淋巴管组成，发生在皮肤，皮下组织及肌间结缔组织间隙中，表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉，发病以头颈最多，其次为下肢，臂，腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。

3. 囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿，与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织，好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后，腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下，口底等，腹股沟及腘窝也可发生，常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化，性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性，用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性，透明，很快凝固，与淋巴液性质相似，无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状，继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。

诊断

1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断，

2.B超可测定肿瘤大小，范围，性质及与周围组织关系，

3.颈部，锁骨上，腋下淋巴管瘤应抵x光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系，

4.对深部及内脏淋巴管瘤可行ct,MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系，

5.对腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影，内窥镜，腹腔镜检查，

6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

检查1、B超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。
2.颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵x光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。
3.对深部及内脏淋巴管瘤可行ct、MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。
4.对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。
5.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

淋巴管瘤容易与哪些疾病混淆
与淋巴瘤鉴别，淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞和组织细胞发生恶性增生而引起的恶性肿瘤，分何杰金氏病和非何杰金氏病，其预后同发现的早晚有一定关系，淋巴结活检或穿刺可以确诊，临床表现为淋巴结呈进行性，无痛性增生肿大，肝脾肿大，不规则发热，盗汗，出现各种皮疹伴皮肤搔痒，晚期出现衰竭和恶液质。

激光手术
激光治疗淋巴管瘤有很好疗效，对较小淋巴管瘤手术极方便，对较小的毛细淋巴管瘤，尤其是混杂着小血管而呈淡红色或紫红色的类型，常规治疗出血稍多，用激光即能干净而完整地彻底治疗。通常用1%~2%利多卡因于淋巴管瘤基部注射麻醉后用co2激光(功率15w),及nd∶yag激光(功率20w)对淋巴管瘤直接汽化。深度达淋巴管瘤基部即可。nd∶yag激光光波与co2激光不同，因而在汽化时不可过深，否则损伤比co2激光重，恢复时间较长。术毕用龙胆紫液涂创口。术后禁食强烈刺激性食物及高温饮食。给予大剂量维生素类口服治疗，1周后伤口愈合。不必应用抗生素治疗。

在淋巴管瘤的治疗中海绵淋巴管瘤治疗较为复杂些，由于此类淋巴管瘤发生于皮肤、皮下组织、肌间结缔组织间隙中，用nd∶yag激光治疗比较容易而收效甚好。特别是多房性囊肿，结构如海绵的面积较大者，用传统方式手术切割法损伤的组织较多，如不行植皮及其它处理，必有功能缺损。

手术治疗用nd∶yag激光，石英光刀 60cm长用5%碘酒消毒，再用75%乙醇脱碘备用。严格无菌术，手术区严格消毒铺敷，局麻后，石英光刀直接进入淋巴管瘤内输出激光。激光输出的大小、时间之比视肿瘤的大小而随时调整。特别是多房扩张屈曲的毛细淋巴管瘤激光输出的功率较高时可相对延长。光刀进入的切口适当扩大1~2mm,光刀进入切口后做圆周率插入瘤切割，每次插入间隔1~2mm,勿过密，其深度视肿瘤而定。发生于皮肤的海绵状淋巴管瘤。光刀与皮肤垂直，多点接触式治疗。皮下组织发生的海棉状淋巴管瘤，选择最佳点而便于操作、经皮进入皮下组织，行皮肤下激光封闭式切割。肌间结缔组织间隙中海棉状淋巴管瘤一旦确诊后，严格消毒无菌术下用 nd∶yag激光刀插入切割。较深肿瘤可采用开放式手术，根据病灶情况，按外科操作程序，激光切开皮肤后逐层分离组织直达肿瘤。在临床中较深部位的淋巴管瘤不易诊断。作者在手术中，常通过对肿瘤暴露而与单纯性囊肿、血肿及实质性肿瘤相鉴别，并经活检给予确诊。开放手术中用nd∶yag光刀外上刀柄于肿瘤交界处切割，不留任何病灶。切除肿瘤后按解剖逐层缝合。
舌及唇发生的淋巴管瘤治疗方法相同，较大者经激光治疗后体积可恢复近原来的大小程度，对巨大型淋巴管瘤激光治疗后体积仍较大的唇舌可采取术后整形术。因为激光治疗后淋巴管瘤不复存在、留下的是纤维愈合，可切除部分组织后恢复原生理性体积功能。

水瘤型淋巴管瘤，由于与周围组织不粘连，因此治疗时视肿瘤所在部位不同采取综合性激光手术治疗。颈部发病者，严格无菌术下局部麻醉，按解剖选择切口，切开皮肤(颈部皮肤切口用外科手术刀切开，康复后留下刀口愈合痕迹较小，以影响美容较小为好，因为激光刀切开皮肤康复后留下的创痕较明显),皮下组织用激光分离，直至肿瘤。手术中注意勿伤及主要器官如动脉、神经干及主要神经分枝等。皮肤钳夹住水瘤，将水瘤内容物排尽，co2激光或nd∶yag激光刀贴近水瘤壁完整剥离。剥离时注意功率使用勿过高，手术剥离困难的，激光照射瘤壁后，用无菌湿纱布清洁除去炭化组织，关闭囊腔，缝合切口。术后7~10天拆线。

延伸到周围的淋巴管瘤，激光术中不必硬剥离，可在排尽瘤内淋巴液后，用激光照射囊壁，照射中不能遗漏，普遍行囊壁激光照射后关闭囊腔，以后自行愈合，无再分泌形成淋巴水瘤。较深囊腔，借助纤维支气管镜及其它适宜的纤维内镜经小切口进入腔内，排空腔内液(脚踏吸引器内镜管排出),适当充气，nd∶yag光刀通过镜钳道进入对腔壁照射治疗，术中不漏掉半点未照射腔壁。术毕排尽腔内空气，让其自然纤维愈合，关闭切口。

术后处理
激光术后应给予常规抗菌素治疗1周，较大淋巴管瘤激光治疗后抗生素的治疗必不可少。同时口服大剂量维生素丙及其它多簇维生素类制剂。手术时间长，肿瘤体积较大的激光术后，用药量大的可经静脉给药。加强支持治疗，有利于伤口早日愈合。

激光手术治疗淋巴管瘤的机理：对复杂性的淋巴管瘤激光治疗主要是破坏已形成的屈曲扩张的淋巴管，手术的目的是在创伤较轻的情况下最大限度地恢复淋巴管，使瘤体消失。激光作用于淋巴组织后终断了循环，使淋巴管产生无菌性炎症反应，而后纤维素性修复。因而原淋巴管瘤分泌产生淋巴组织的功能丧失，从而起到治疗的作用，特别是功能位较复杂、而术后要求无畸变的器官更为重要。激光手术治疗的灵活性较大，对较深部的淋巴管瘤，借助内窥镜下手术治疗更显得心应手，安全可靠。