布加综合征的常见症状有哪些？
无症状 BCS 患者大约占 20%。临床上按布加综合征病程可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型：少见，尤其少见于儿童，病程多在 1 个月内。起病急骤，突发上腹痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肝脏进行性肿大、压痛，腹水迅速增多，伴有脾大和黄疸，甚至出现胸水。患者可出现肝衰、多脏器衰竭而死亡。
亚急型：病程在 1 年以内，临床表现最为典型。腹水是基本特征，多呈顽固性腹水。多数患者有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腰部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，黄疸和脾大仅见于 1/3 患者。
慢性型：病程在 1 年以上，主要见于膜性梗阻患者。

布加综合征可能会引起哪些并发症？

顽固性腹水。
肝肾综合征。
自发性细菌性腹膜炎。
弥散性血管内凝血。
上消化道大出血。
顽固性胸水。
肝性脑病。

1.实验室检查　
血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。

2.B超检查
腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影
血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。　
4.CT扫描
在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。
5.磁共振（MRI）
布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。
6.肝脏核素扫描
肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

7.内镜检查
胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

8.肝穿刺活组织检查
单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状；慢性病例多以肝大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

内科治疗

基础治疗：医生会积极治疗原发病，去除危险因素和血栓风险，对症治疗，如利尿、补充蛋白、放腹水、预防感染等。
抗凝治疗：对于急性布加综合征形成的血栓，医生会采取抗凝治疗，通常采用肝素静滴或皮下注射，之后每天口服华法林 5~10 毫升/天（首剂加倍），维持国际标准化比值（INR）2~3。
溶栓治疗：对于急性有血栓形成者，应首先考虑早期溶栓治疗。临床医生常用尿激酶、链激酶以及蝮蛇抗栓酶等对患者进行治疗。

介入治疗
医生一般会首选介入治疗。肝静脉、下腔静脉有血栓的患者可介入溶栓，使球囊扩张。如果扩张效果不好，可以放支架治疗。
经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术
适应证：

下腔静脉膜性或节段性阻塞；
下腔静脉球囊扩张，或血管内支架植入后出现再狭窄；
外科分流术后分流道阻塞；
下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。

腔静脉血管内支架植入术
适应证：

下腔静脉节段性闭塞，球囊扩张后弹性回缩大于 50％；
下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓是否脱落；
下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现。

下腔静脉阻塞合并血栓形成的介入治疗
适应证：下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成。
肝静脉阻塞介入治疗
肝静脉开口处阻塞可以通过球囊扩张与血管内支架植入而实现再通。
适应证：

肝静脉开口处膜性和节段性阻塞；
副肝静脉开口处膜性阻塞；
肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张，血管内支架植入后出现再狭窄；
下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处阻塞；
肝静脉阻塞合并血栓形成。

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
对于肝静脉广泛闭塞，不能进行血管再通治疗者，为了降低门静脉压力，医生只能经下腔静脉直接穿刺门静脉行 TIPS。
适应证：

肝静脉广泛性狭窄或闭塞；
肝静脉阻塞开通后门静脉高压不能缓解，且消化道仍然出血；
肝移植前过渡性等待供体。

外科治疗
传统布加综合征的手术治疗方法主要为门体静脉分流术，分为直接减压类手术和间接减压类手术。

布加综合征根治术： 医生会直接切除肝静脉或下腔静脉开口处隔膜及血栓等病变，此方法的优点在于最符合正常生理条件，且能恢复原来的解剖结构， 对于肿瘤癌栓引起的布加综合征更具优势。但是由于操作复杂、缺乏有效控制大出血的手段、术后出血难以控制等原因，这个方法未能得到广泛推广。
原位肝移植： 目前对于肝功能衰竭晚期病人或肝静脉广泛闭塞患者，肝移植为最佳选择。

疾病发展和转归

绝大多数布加综合征患者如不积极接受治疗，预后会比较差。
急性期患者通常死于肝功能衰竭。
亚急性和慢性布加综合征患者大多发展为肝硬化，最后死于门静脉高压大出血和进行性肝功能衰竭。
如果患者接受及时、恰当的治疗，5 年存活率可达到 80% 以上。

患者平时要注意保持健康的生活方式、戒烟戒酒、不到疫区接触疫水、增强体质。
高危人群要经常接受腹部超声、核磁等检查。
白蛋白低的人要适当补充营养，多吃高蛋白食物和富含维生素 A、B 的食物（胡萝卜、西兰花、动物肝脏等）。白蛋白低于 28 克/毫升的人要及时补充白蛋白。