无特殊人群

无传染性

临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。2.腹腔积液肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，其量往往超过500毫升，多在1～4升，有时达5～6升以上，最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除；后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面：直立时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短；腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹；腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿；胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液，如有移动浊音或波动感，腹腔积液已超过1000毫升，大量腹腔积液时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。（1）出血 出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。（2）门体分流性脑病 有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。（3）腹壁和脐周静脉曲张 腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。4.门静脉高压性胃肠血管病门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：（1）门静脉高压性胃病 患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病（PHG）。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。（2）门静脉高压性肠病（PHC） 临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。并发症本病主要并发症有胃底、食管曲张静脉破裂出血，肝性脑病、胃肠道出血、肝肾综合征等。

1.实验室检查
血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。
3.超声显像
可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。
①腹部B型实时超声；
②内镜超声检查；
③脉冲超声多普勒；
④彩色超声多普勒。其超声征象具有显着的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱。
4.X线钡餐造影
是临床首选X线检查方法，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌。对疑似病人，检查时作valsalva动作或注射654-2可提高检出率。
5.计算机断层扫描(ct)
CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流。
6.磁共振成像(MRI)
磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。
7.核素扫描
核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。
8.血管造影
能了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重迭，使病变显影更清晰。因为有创伤，限制了其日常应用。
9.内镜检查
胃镜检查；腹腔镜检查。
10.压力测定
门静脉压力测定；食管曲张静脉压力测定(evp)
11.血流量测定
全肝血流量测定；肝动脉和门静脉血流分数的测定
12.肝组织活检
肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”,对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。

鉴别诊断
1.特发性门静脉高压(banti综合征)
1882年意大利学者banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称banti综合征，其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物，感染，免疫，遗传等因素有关，其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大，中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化，临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血，贫血，水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见，贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常，本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好，本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节，并排除各种原因肝硬化，血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(budd-chiari)综合征
是由于肝静脉，肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血，出血，坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，病理上分为血栓性，膜性，纤维狭窄性3种类型，临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水；下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿，溃疡，色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征，腹部超声，多普勒，ct,磁共振成像，肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断，手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3.肝小静脉闭塞症
是由于野百合碱，化疗药物，毒物，放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞，临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大，腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛，腹胀，迅速出现腹水，肝脏肿大，压痛等，多数病人可在发病前有呼吸道，胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热，食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等症状，但黄疸，脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常，本病约半数于2~6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压，本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。
4.脾大性疾病
许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压；有些脾脏本身的疾病亦表现脾大；需鉴别的有：
(1)霍奇金(hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，网织细胞瘤等。
①全身表现：发热，盗汗，消瘦，乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝，脾，淋巴结肿大：约20%~50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大；表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%.
③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等).
④X线检查，如肺，纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。
⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(reed-sternderg)细胞可确诊本病。
(2)白血病：
①全身表现：发热，贫血及出血倾向，晚期有恶病质。
②肝，脾，淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/l以上，可高达100.0×109/l.
⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸，其特点：
①明显家庭史：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微，黄疸可有可无(为溶血性),肝脾肿大以脾肿大为主(70%~80%).
③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/l左右，伴有发热，寒战，呕吐，肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%~20%),可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。
⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽，本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血，本病分为急，慢性两种，急性为原发性，以小儿多见，慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。
①表现：头晕，头痛，乏力，食欲不振等。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%.
③抗人体球蛋白试验(coombs试验)阳性对本病有诊断意义。
(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确，分为急慢性两类。
①急性见于小儿，发病前1~3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史；发病急；皮肤黏膜有出血斑点；口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道，泌尿道及颅内出血；肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史；出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③骨髓检查发现血小板，巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)黑热病：
①脾大显著，肝可轻度肿大，若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。
②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞，皮肤及皮下结节中含有原虫。
③血象，全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可<2.0×109/l,骨髓穿刺找到病原体可以确诊。
(7)慢性血吸虫病：
①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻，可有脓血
②脾脏可极大，较硬；多伴腹水。
③乙状结肠镜检，在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。
(8)慢性疟疾：
①有疟疾病史或近期反复发作史。
②脾大显著伴脾功能亢进。
③骨髓穿刺涂片比血涂片阳性率高，可资鉴别。
(9)类风湿性关节炎：
①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛，肿胀，积液，后期出现关节强直，畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。
5.上消化道出血
当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡，胃癌，食管癌等疾病相鉴别。
6.腹水
典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性，肝硬化腹水须与心源性，肾性，营养不良性，癌性等疾病所致腹水相区别，腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史，体征和其他资料进行鉴别。

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗本症的原则：早期、持续和终身治疗。1.一般治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。2.降低门静脉压的药物治疗药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。3.内镜治疗随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。4.介入治疗主要有：①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）；②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术（PIE）；③经皮经肝门静脉栓塞术（PTO）；④经回结肠静脉栓塞术（TIO）；⑤脾动脉栓塞术；⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）；⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）；⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。5.三腔二囊管压迫止血法是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。6.外科治疗对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。

一定要保证正常的休息，最好不要经常熬夜工作，避免给身体带来负担一般的体力活动可增加能量消耗，对健康十分有益。而定期的体育锻炼则可产生重要的治疗作用，可降低血压、改善糖代谢等。因此，建议每天应进行适当的30分钟左右的体力活动。

肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因，因此应积极治疗各种肝脏疾病以避免肝损坏而造成的肝硬化。本病的早期无任何症状，一旦出现症状反而会比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访；以早期发现、早期治疗。