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无传染性

嗜铬细胞瘤有哪些症状？
嗜铬细胞瘤患者最典型的症状是高血压。由于不同患者的肿瘤，可持续性或阵发性分泌、释放不同比例的激素，因此患者的高血压症状也可能呈现不同的临床特征：

阵发性高血压；
持续性高血压；
在持续性高血压的基础上阵发性加重；
其中约 70% 的患者合并体位性低血压；
还有少数患者血压正常。

由于肾上腺素可以广泛影响全身各处的组织和细胞，所以患者除了高血压外,还会产生以下各种特征性的临床表现：

心悸（心动过速）
恶心/呕吐
多汗
疲乏
头痛
紧张焦虑
脸色苍白/脸色潮红
手指或脚趾发凉
头晕
胸闷
体重下降
震颤
高血糖
呼吸急促

其中头痛、心悸、多汗，是嗜铬细胞瘤患者高血压发作时，最常见的三联征，对诊断具有重要意义。
有哪些因素可以诱发嗜铬细胞瘤的临床症状？
嗜铬细胞瘤的临床症状有时会自发出现，有时会在下列因素诱发下出现：

高强度体力消耗
焦虑或压力
体位变化，例如从卧姿或坐姿起身、站立
分娩和阵痛过程
手术和麻醉过程
食用富含酪胺的饮食：

某些奶酪
啤酒或葡萄酒
巧克力
肉干或烟熏肉


服用某些药物或化学制剂：

多巴胺(DA) D2 受体拮抗剂
拟交感神经类药物
阿片类药物
5-羟色胺再摄取抑制剂
单胺氧化酶抑制剂


嗜铬细胞瘤会引起哪些并发症？
如果嗜铬细胞瘤未能及时治疗，可造成心血管、脑部、肾脏等器官的严重并发症，并因此危及患者生命。

心脏病；
脑中风；
肾衰竭；
急性呼吸窘迫综合征；
损害眼部血管和神经；
嗜铬细胞瘤危象：可能导致血压过高或过低，多器官功能障碍甚至休克，严重时导致器官功能衰竭及死亡。

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
（1）尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。
（2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
5.131Ⅰ-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像
具有定性和定位意义。

嗜铬细胞瘤可能需要做什么检查？

监测血压。

抽血、留 24 小时尿液：检查多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素等。如偏高，提示有嗜铬细胞瘤可能。

内分泌试验：如可乐定抑制试验、酚妥拉明试验、胰高血糖素试验等等，这些内分泌试验用得很少。

影像学检查：包括腹腔+盆腔的增强 CT 检查或磁共振检查，123-I-间碘苄胍（MIBG）显像，脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET）等。

查24小时尿中的儿茶酚胺代谢物香草扁桃杏仁酸（VMA），此项检查临床也常用，敏感性不高，但特异性可达到95%。

哪些疾病和嗜铬细胞瘤表现比较类似？
原发性高血压（也就是最常见的普通的高血压）、甲亢、糖尿病自主神经病变、更年期综合征、冠心病、肾上腺髓质增生等疾病，都有可能出现和嗜铬细胞瘤相似的表现。
怎么区别原发性高血压和嗜铬细胞瘤？
部分原发性高血压患者也会出现发作性心悸、出汗、头痛等，查血和尿多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等也会有异常升高。通过检查 24 小时尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素、进行可乐定抑制试验、进行腹部 CT 检查等，可以区别原发性高血压和嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤患者应尽早手术切除肿瘤，这是血压恢复正常的必要手段。但在手术前必须进行充分的药物治疗，控制肾上腺激素对全身的影响程度，以防止手术过程中或手术完成后，出现血压大幅度波动而危及患者生命。
如何治疗嗜铬细胞瘤？
术前药物治疗

在手术前，医生常规会给患者服用降压药物，疗程 2~4 周，根据患者病情可适当延长治疗时间[1]。
α 受体阻滞剂——保持小动脉和小静脉开放、松弛，改善血液流动，降低血压。

酚苄明(phenoxybenzamine)
多沙唑嗪(doxazosin)
哌唑嗪(prazosin)


β 受体阻滞剂——减缓心跳速率，保持血管开放、松弛。

阿替洛尔(atenolol)
美托洛尔(metoprolol)
普萘洛尔(propranolol)


手术治疗
医生会尽可能将瘤体完整切除，尤其是恶性癌变组织，将所有相关组织一并清除。
通常采取腹腔镜微创手术：医生会在患者的腰部或腹部做几个小切口，将腹腔镜和手术器械置入体内进行手术。

医生切除患侧肾上腺后，对侧健康的肾上腺，基本可以维持身体的正常功能，血压随后也会恢复正常；
如果需要切除双侧肾上腺，医生会尽可能保留残余的健康肾上腺组织，以免发生永久性肾上腺皮质功能减退。

如果患者肿瘤巨大或侵袭周边部位，医生会根据具体情况采取开放式手术，以确保将肿瘤完整切除，以防复发。
恶性癌变的治疗
临床较为罕见，最佳治疗方案仍有待研究。

放射性核素治疗：

使恶性嗜铬细胞瘤摄入含有放射性碘的化合物 MIBG，以达到将其杀灭的目的。
但在治疗过程中，不良反应也增多，最常见的是骨髓抑制。


化疗：使用强效化疗药物杀灭快速生长的恶性嗜铬细胞瘤。

CVD 方案：环磷酰胺(cyclophosphamide)、长春新碱(vincristine)和达卡巴嗪(dacarbazine)；
EP 方案：依托泊苷(etoposide)和顺铂(cisplatin)。

1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防嗜铬细胞瘤。