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帕金森综合征

帕金森综合症又称特发性帕金森病,也称为震颤麻痹,是中老年常见的神经系统变性疾病,也是中老年最常见的锥体外系疾病,主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。本病多发生于50~60岁以上的中老年,但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多于女性。发病率约占全部病人的75%~80%.
现在的研究认为,帕金森综合症的发病与环境因素、遗传、氧化应激、兴奋性神经毒素、年龄老化因素、自身免疫、细胞调亡等因素有密切关系。这些发病因素都有一定的科学依据,但是又都不能圆满的解释。
本病目前尚无法根治,如若不经治疗,通常病后10年左右,可因严重肌强直、全身僵硬及各种并发症而导致死亡。若及早治疗,可改善症状,延长生存。
我们应该及早预防帕金森综合症。日常生活中避免接触有毒化学药品,如杀虫剂、除草剂、农药等;饮食上要清淡饮食,多吃粗纤维食物和西瓜、香蕉等有通便功效的水果;避免接触对人体神经系统有毒的物质,如:一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等;加强体育运动及脑力活动是预防和治疗帕金森综合症的有效方法,可以延缓脑神经组织衰老;发现老年有上肢震颤、手抖、动作迟缓等帕金森病先期征兆时,应及时到医院就诊,争取早诊断、早治疗;避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。

中年以上成人

1.帕金森病
特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢,冻结、小步、慌张步态,自发动作减少,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。
2.帕金森叠加综合征
临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病药物反应不佳,主要包括以下几种:
(1)多系统萎缩(msa)目前分为两种类型,分别为msa-p和msa-c型,其中msa-p型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状,msa-c有突出的小脑损害,但无论何种类型,msa首发症状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
(2)进行性核上性麻痹(psp)以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
(3)皮质基底节变性(cbd)主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。
(4)路易体痴呆(lbd)主要症状为波动性认知障碍帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。
3.继发性帕金森综合征
是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。
(1)药物源性帕金森综合征是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动
(2)血管病帕金森综合征主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主,对左旋多巴治疗无效。
4.遗传变性病帕金森综合征
可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见:
(1)肝豆状核变性多有肝功损害及肝硬化,发现角膜k-f环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。
(2)fahr病以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化
(3)hallervorden-spatz病由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”.

根据英国帕金森病的临床诊断步骤,诊断帕金森综合征首先要存在运动减少,即随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症状:a.肌肉僵直;b.静止性震颤(4~6hz);c.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能障碍造成).诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应,即具有帕金森病临床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者,头ct和MRI无特异性发现,pet检查可早期发现患者纹状体内18f-多巴摄取减少。头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义,如msa可见到脑桥“十字征”,小脑萎缩等;psp患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。另外,需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、spect、pet-ct等方面检查。

帕金森综合症的病因并不十分明确,目前又没有能够治愈的方法,因此,预防病情恶化,防止病残,提高生活治疗是非常重要的。具体措施如下:
1、积极进行中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展,并以非药物,如:理疗、体疗、针灸、按摩等辅助治疗。
2、长期卧床的帕金森患者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染,注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅,以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。
3、积极鼓励帕金森患者运动,如:吃饭,穿衣,洗漱等。有语言障碍者,可以对着镜子努力大声地练习发音,加强关节,肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。
4、重视帕金森患者的心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。

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...疗效,只要帕金森病的主要用药就是美多巴。最大剂量为早中晚各半片,刚开始从小剂量开始1/4片开始。其他的用药不用都行。不客气。帕金森感觉满意就行,因为药量越大越容易产生其他的不良反应。
胡远兵 武警四川省总队成都医院
2019-11-22
...等了,目前帕金森主要靠药物治疗,用药原则细水长流不求全效,治疗方案个体化,每个人都不一样,因为这个病会逐渐进展,如果目前药物控制效果不满意,是可以通过调整药物的种类和服用的剂量来改善症状的,您这个情况在我们医院神经内科会对患者目前的状态做一个量表的评估,然后根据患者的状态进行药物调整,达到改善患者状态的目的,药物调整期需要每一个月到两个月到医院复诊一次评估效果,药物剂量调整好以后,每半年到一年复诊一次就可以,千万不要自己随便增加药物的剂量,否则到后期,药物就不起作用了,所有在我们医院就诊的帕金森病人每个人都会建立档案,定期随访,根据患者症状的变化,调整药物的使用,如果方便,建议您到湘雅医院神经内科就诊最好是病人不愿意吃药吗?那您觉得病人有精神方面的症状吗?比如幻觉呀,胡言乱语等等这个情况属于帕金森后期了,症状比较严重,从你的描述来看并发症也都出现了,我们帕金森研究团队在门诊遇到这类病人会建议马上到到大医院的神经内科住院治疗,系统调理,现在的情况可能还有治疗的余地如果,长时间这样控制不好会迅速加重,就只能完全卧床不能动系统调理是指我们会对病人在帕金森病相关的各个方面做一个系统的量表评估,明确他有一些什么症状与并发症,严重到什么程度,然后针对性采取个体化的药物治疗和康复锻炼,从药物,生活习惯,康复锻炼等各个方面综合治疗,这是对帕金森综合症和帕金森病患者的最有效的治疗目前湘雅是这方面全国做得最好的医院之一,福建的医院不是很了解,但是建议去大医院的神经内科,挂号的话找一个擅长帕金森治疗的专家费用倒是不高,我们这里大概1万多,时间10天左右,效果因人而异,大部分效果都还可以,主要是病人活动不方便,过来一次太困难了住院调整好以后回家还是要继续坚持治疗,住院的目的1是治疗调理,2是你们要学习一些疾病在生活锻炼方面的相关知识,回家继续坚持
夏争财 益阳市中心医院
2019-06-26

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