儿科，又称“哑科”，具有一定特殊性。由于儿童病人表述、认知及思维能力均较为低下，或尚未开始发育，对自己病情和感受描述往往不够准确，使得诊治难度增大。儿童监护人对病情的表述，常常与患儿病情不完全一致，病史采集中经常会漏掉关键信息，可能导致延误诊治。有些患儿，以感冒为由就诊，经过初步诊治后却有经常有让人大跌眼镜的发现。

这是一个1岁半的小男孩，1周出现咳嗽、流鼻涕等感冒症状，到当地诊所看病，对症治疗后好转，入院1天前出现发热、呕吐，精神较疲倦。

图一：感冒很多时候只是其他疾病的表象

父亲诉患儿所在幼儿园有几个小朋友患有支气管炎，家中养有一只宠物仓鼠。除此之外，没有获得其他有效的病情信息。患儿平素身体健康，较少生病。个人史、家族史也没特殊。

接诊医生查看患儿，发现患儿精神不好，呼吸和心率稍快。赶紧找来血压计，测量血压还算正常。考虑到患儿病情比较重，马上叫护士拿来心电监护和血氧饱和度监测，没有吸氧的情况下，血氧饱和度只有85%。

初步检查患儿脸色苍白，皮肤没有出血点、皮疹和擦伤，嗜睡，可唤醒，对疼痛刺激有反应，但停止刺激后很快又入睡。眼结膜苍白、巩膜黄染。全身浅表淋巴结未触及肿大。

呼吸费力，可见明显的三凹征，听诊呼吸稍快，双肺呼吸音清，没听到明显杂音。心脏检查发现心动过速，胸骨左上缘可听到III级收缩期喷射性杂音，未闻及奔马律或摩擦音。腹平软，肝不大，脾稍大，轻压痛。毛细血管再充盈时间2秒。

经过初步评估，医生认为患儿呼吸道虽然通常，但是呼吸快，且血氧饱和度下降，提示呼吸系统不稳定。上呼吸道感染后出现精神不好，发热，呼吸心率快，呼吸系统不稳定，而且有面色苍白和巩膜黄染的情况。

医生首先考虑，可能感染加重，甚至败血症。经过初步评估后立即予吸氧，开放静脉通道，予10 ml/kg生理盐水。经过这些处理后，患儿不适有所缓解，生命体征较前改善，经皮血氧饱和度96%。

马上安排抽血等检查，很快实验室结果回报，PCT、CRP等感染指标不高，不支持严重细菌感染所致的败血症。血常规白细胞和血小板水平正常，但患儿有严重贫血，血色素只有31 g/L！

常规提示患儿为正细胞正色素性贫血，网织红细胞升高。患儿父亲诉，4天前患儿脸、嘴唇还算红润，这两天脸色突然变差，越来越苍白。

图二：急性贫血而无明显出血，应考虑溶血可能

根据病史，医生考虑患儿急性失血，但患儿没有任何外伤史，也没有消化道等其他部位的出血，为何会突然血色素下降这么快？贫血，按机制可分为生成不足、破坏过多和丢失过多三大类。生成不足，多数不会在短时间类引起严重贫血；而急性严重贫血多见于后两种情况。患儿无明显的丢失过多的病因和症状，最大的可能就是破坏过多。

生化检查证实了理论的推断，肝酶升高，乳酸脱氢酶升高，总胆红素升高，以间接胆红素升高为主。小便呈浓茶色，尿常规示血红蛋白阳性。

患儿面色苍白发生时间短，体格检查可见面色苍白、巩膜黄染和脾大，实验室检查示严重贫血、非结合胆红素升高、网织红细胞升高、尿血红蛋白阳性，这些结合起来，首先考虑是溶血性贫血。

但问题的关键是，溶血的原因是什么？

3、病史采集的遗漏

患儿感冒后出现溶血，是否隐藏着什么病史没有采集到？

追问患儿父亲相关病史，明显表述不清，原来平时患儿是母亲在看护，父亲由于工作原因，对病情变化并不太清楚。

溶血性贫血可分为两种基本类型，一种是由红细胞内部结构异常引起；另一种是由红细胞外因素作用于红细胞而引起。

■ 内部因素：除了血红蛋白病（镰刀细胞性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血）外，红细胞膜（球形红细胞增多症）和代谢酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，丙酮酸激酶缺乏）是导致溶血的红细胞内部异常因素。

■ 外部因素：包括自身免疫性溶血性贫血、红细胞物理损伤（人工瓣膜）、感染（疟疾）及药物/毒物（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏）等等。

从采集的病史可知，患儿病史短，在较短时间内发生溶血性贫血。如果单纯是红细胞内部结构遗传与导致的溶血性贫血，则多数病程较长，贫血程度多数较轻，并不太支持单纯内部因素引起的溶血性贫血。外部因素方面，患儿抗人球蛋白试验阴性，没有人工瓣膜植入病史，没有明显感染征象。那么，最有可能的是药物/毒物引起的急性溶血性贫血。

随后，血涂片结果回报，可见于红细胞溶血一致的红细胞碎片、泡状细胞、咬痕细胞、红细胞大小不等及异形红细胞。

至此，患儿贫血的原因明确，即由于急性溶血性所致的贫血。但是，到底是什么因素诱发的急性溶血呢？

患儿母亲赶到后，医生追问了病史，这时候才想起来，患儿4天前因误食衣柜里的樟脑丸就诊于外院急诊科，当时，查血红蛋白100g/L。

图三：樟脑丸外观形似糖果，容易导致小儿误服

樟脑丸，又称卫生球，大多是以煤焦油中提炼出来的苯为代用品而制成，还有苯、二氯化苯、萘酚等化工原料。可通过呼吸道吸入，也可通过皮肤、黏膜、消化道吸收，进入人体后可直接损害肝肾、消化道等。

樟脑丸含有萘酚，进入人体后，使红细胞膜发生改变，完整性受影响，红细胞的破坏导致急性溶血，表现为进行性贫血，严重黄疸，尿浓茶样，严重者可发展到心力衰竭，有生命危险。

好莱坞电影《盗梦空间》描述的是，特工团队进入他人梦境，从他人的潜意识中盗取机密，并重塑他人梦境的故事。影片剧情游走于梦境与现实之间，获得诸多好评及奖项。

我们在医疗过程中，医生有时候也好似在“盗梦”，不可浅尝辄止，不然可能会错过关键环节。

患儿只是服用一颗樟脑丸，并且服用不久即到医院处理，诊治也还算及时，但却在数天后引起严重的贫血。这不禁让人觉得不可思议，是否背后还隐藏着其他原因，医生又能否完成“盗梦”呢？

其实，患儿病情进展迅速，应注意是否有红细胞本身结构或功能的异常。本病例患儿短时间发展为严重贫血，并有呼吸困难、心动过速、反应欠佳等表现，不除外有基础病。

后来，结果回报，患儿系葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症，又称蚕豆病）。

换个角度，如果只是停留在“樟脑丸”可诱发急性溶血性贫血，而没有揪出蚕豆病，患儿在以后的生活过程中，仍有诱发溶血再次发生的风险。

根据2017年6月最新的G6PD缺乏症指南——《葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》，蚕豆病主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约有4亿人口受累，占世界人口的4.9%！

我国蚕豆病的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，高达4-20%。其中，海南省部分少数民族地区发生率为15%，广西7.4%，广东3.7%。

事实上，蚕豆病在华南地区非常常见，而又因为蚕豆病有很多药物使用禁忌症，要引起足够的重视。随着中国经济社会的发展，我国人口流动大，南北交流逐渐频繁，蚕豆病患者也从原来的区域特色病逐渐向低发区流动，在中国北部等低发区也呈现流行趋势

G6PD参与补充谷胱甘肽的生化通路，后者具有抗氧化作用，酶缺乏患者在遇到氧化应激时会有一定风险。蚕豆、感染、药物（如抗疟药等）、毒物（如萘酚，即樟脑丸）是最常见的导致蚕豆病患儿发生红细胞损伤的诱因。

值得提醒的是，如果蚕豆病患儿穿上接触过樟脑丸的衣物后，萘酚可通过衣物经皮肤进入血液，诱发急性溶血。因此，建议蚕豆病患儿家里不使用樟脑丸防虫、防蟑螂。

另外，溶血性贫血刚发生时，测定G6PD酶活性可能正常，可导致假阴性结果！这是因为，在贫血时，具有正常G6PD酶的幼稚红细胞可能替代了缺乏G6PD酶的衰老红细胞。因此，如发生溶血性贫血，测定G6PD酶为阴性时，不能除外G6PD缺乏症，应在溶血发生后至少2周再次复测。此外，有些检测方法不能检测出杂合子，应该注意检测方法的选择。

蚕豆病急性溶血性贫血，主要采用支持治疗。发生急性萘误食后，可给予药用炭和导泻药。对于有血流动力学不稳定的溶血性贫血患儿可输血。经过适当诊治，另外，值得特别一提的是，脂溶性的牛奶和脂肪餐，可促进亲脂性的萘的吸收，应避免食用。

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