蚕豆病患儿嚼食槟榔引起急性溶血1例
患儿于1天前在家中被家人发现嚼食槟榔(具体数量不详),后渐出现全身皮肤黄染,由淡黄色至橘黄色,伴面色苍白,间中伴有冷汗,无发热,无抽搐,无咳嗽,无痰鸣,无呕吐,无腹泻,现为进一步诊治来我院就诊,急诊拟“黄疸查因:急性溶血性贫血?”收治我科。起病以来,患儿精神状态一般,胃纳欠佳,小便颜色呈深黄,今日未排便。入院查体:体温:37.5℃,脉搏:200次/分,呼吸:26次/分,血压:110/60mmHg。Wt16.5 Kg。神志清楚,精神反应一般。全身皮肤黄染,双侧巩膜轻度黄染,甲床苍白,前囟已闭,咽稍充血,颈软无抵抗,气管居中,双肺呼吸对称,胸三凹征(-),双肺呼吸音粗,双侧肺未闻及湿性啰音,心率200次/分,律齐。腹稍胀,腹肌软,肠鸣音未见异常,4次/分。四肢肌力肌张力正常。毛细血管充盈时间小于2秒。尿布可见深黄及淡红色尿液。入院后查:血常规五分类(BRT):白细胞数目(WBC),18.77x10^9/L,H;中性粒细胞百分比(NEUT%),42.8%,L;淋巴细胞百分比(LYM%),45.7%,H;红细胞数目(RBC),1.28x10^12/L,L;血红蛋白浓度(HGB),36g/L,PL;红细胞压积(HCT),12.2%,L。尿常规+尿沉渣:酮体(KET),+-,A;潜血(BLD),1+,A;血型鉴定(ABO+RH(D)):ABO血型鉴定(BG),A型,;Rh血型鉴定(Rh(D)),阳性(+);心肌酶谱六项:肌酸激酶(CK),202U/L,H;肌酸激酶同工酶(CK-MB),26U/L,H;乳酸脱氢酶(LDH),1107U/L,H;血清乳酸脱氢酶同工酶(LDH1),357U/L,H;α-羟基丁酸脱氢酶(α-HBDH),1282U/L,H;降钙素原:降钙素原(PCT),0.58ng/mL,H;肝功能:总胆红素(TBIL),90.57umol/L,H;直接胆红素(DBIL),17.11umol/L,H;间接胆红素(IBIL),73.46umol/L,H;天门冬氨酸氨基转移酶(AST),113U/L,H;血脂七项:载脂蛋白B(apoB),0.52g/L,L;血清脂蛋白a(Lpa),707mg/L,H;葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性检测:葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD),791U/L。网织红计数(RET):网织红细胞百分比(RET%),17.29%,H;网织红细胞绝对值(RET#),221.30x10^9/L,H;血清铁(Fe),43.5umol/L,H;入院后应用糖皮质激素减轻溶血反应、补碱碱化尿液保护肾脏、适当补液促,输同型洗涤红细胞2单位治疗。入院后第二天复查血常规五分类(BRT):白细胞数目(WBC),17.43x10^9/L,H;中性粒细胞百分比(NEUT%),51.9%,;淋巴细胞百分比(LYM%),36.3%,;红细胞数目(RBC),3.28x10^12/L,L;血红蛋白浓度(HGB),98g/L,L;红细胞压积(HCT),28.9%,L。入院后第三天复查血常规五分类(末梢血):白细胞数目(WBC),14.85x10^9/L,H;中性粒细胞百分比(NEUT%),36.1%,L;淋巴细胞百分比(LYM%),48.8%,H;血红蛋白浓度(HGB),109g/L,L;红细胞压积(HCT),35.7%,L;红细胞平均体积(MCV),99.7fL,H。经治疗后好转出院。
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、*)、痢特灵、磺胺类等药物;中药如薄荷、樟脑、萘酚、川莲、七厘散、牛黄解毒丸等也可以引起溶血。而蚕豆病患者嚼食槟榔引起的急性溶血相对少见,可能与槟榔中含有生物碱、槟榔油有关。故有“蚕豆病”病史者需避免食用槟榔。
