春雨医生

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脊髓栓系综合征的综合诊治策略

阅读439 2019-08-22
林和璞
林和璞 原创
神经外科 主治医师 解放军总医院第七医学中心

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是指各种原因(先天性的或者后天获得性的原因,多数为先天性)导致脊髓纵向牵拉、圆锥低位等病理变化而引起的骶尾部畸形、下肢运动感觉功能障碍、大小便功能异常等一系列神经损害症候群。儿童和青少年多见,也可见于成人,女性略多于男性。脊髓栓系综合征早期体征明显(腰骶部皮肤膨出、凹陷、窦道或异常毛发分布等),但临床症状并不严重,因此脊髓栓系综合征早期容易忽视或漏诊。而脊髓栓系综合征一旦出现临床症状,患者的临床症状常表现为进行性加重,对患者的生活质量影响较大,而且脊髓和神经损伤通常为不可逆的,一旦脊髓和神经损伤严重,则严重影响患者的预后,因此早期诊断、早期治疗对于脊髓栓系综合征患者则显得尤为重要,讲的通俗一点就是:一旦确诊,需要尽早治疗,尤其对于婴幼儿及青少年患者。
1.      临床症状和体征
1.1   体征:脊髓栓系综合征患者腰骶部皮肤通常表现异常,主要有异常皮肤包块或凹陷,甚至出现窦道或瘘口,皮肤反复破溃或感染,皮肤异常毛发分布和增多。部分患者出现脊柱侧弯、后凸畸形等。
1.2   临床症状:主要包括一般症状和神经功能障碍(大小便功能障碍、双下肢功能障碍及性功能障碍)。一般症状包括腰痛、腰部酸胀感等。大小便功能障碍:大便干燥、排便困难、排便次数不规律,严重者出现大便失禁;尿频、尿急、淋漓不尽、尿潴留、排尿困难,严重者尿失禁,一旦出现长期严重的尿潴留而不进行有效治疗的话,容易导致肾积水,进而引起肾功能障碍,甚至导致尿毒症,因此绝不能忽视尿潴留的危害。双下肢功能障碍:感觉功能障碍包括疼痛、麻木等;运动功能障碍主要包括双下肢无力,严重者出现双足畸形(足内翻、踝关节活动僵硬、脚掌明显畸形等)、下肢肌肉萎缩变细,行走不便甚至瘫痪。
2.      诊断:一般通过影像学检查确诊,通常行腰骶椎磁共振平扫,影像学表现一般为脊髓低位、脊柱裂,部分患者表现有脊髓末端脂肪瘤、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症、脊髓纵裂、骶管囊肿等,严重者可伴有脊柱畸形(脊柱侧弯、脊柱后凸畸形、游离畸形骨等)。
3.      治疗:脊髓栓系综合征的首选治疗是手术治疗,并可辅以药物治疗、康复训练治疗及骨科矫形手术治疗等。手术治疗是指脊髓栓系松解术,手术时机很重要,尤其是婴幼儿及青少年,一旦确诊,建议尽快手术。手术治疗后可进行药物治疗,康复治疗(针灸、理疗、低频电刺激、肢体功能训练等),若有双足明显畸形影响行走患者,可行矫形手术。对于大小便失禁患者,可行骶神经刺激器植入术(具体情况请详细咨询)。
4.      预后:因该病多数为先天性,手术治疗的目的是尽最大可能使脊髓松解,阻止临床症状的进一步恶化,尽早将脊髓松解是影响该病预后的关键因素。
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