什么是肥大细胞增生症
肥大细胞增生症(mastocytosis)系一组以肥大细胞增生性浸润为组织学特点的疾病,在一个或多个器官内出现肥大细胞的增生和继发性积聚。
临床可表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨等损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状。
本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。
1.肥大细胞瘤 ⑴上肢多见任何部位均发疹童儿型青春期自愈 ⑵ 皮疹特点:淡红色或淡棕色斑块呈卵圆形表面光滑或桔皮样皮疹受摩擦又形成风团样改变甚至发生水疱
2. 色素性荨麻疹 ⑴ 多于出生3~9月发病至青春期而愈少数成人发病则难消退四肢和躯干多见 ⑵ 皮疹呈圆形或卵圆形色素性斑丘疹摩擦能引起风团。
3. 恶性肥大细胞增生病 ⑴ 多见于成人,有明显的瘙痒。预后往往不好。 ⑵ 皮疹为象牙色的浸润肥厚或呈苔藓样变,褶皱处如腋窝及腹股沟处呈弹性假黄瘤改变。皮肤划痕征常为阳性。 ⑶ 周围血中可发现不成熟的肥大细胞。
不必担心,大多数长大后自愈!
