劳吉尔-亨齐克尔综合征(Laugier-Hunziker Syndrome)

本病是一种唇、口腔粘膜和指(趾)甲获得性色素沉着性疾病，由Laugier-Hunziker于1970年首先报道。此后报道的病例多来自欧洲，其他地区则较少见。我国马东来等于2006年报道8例，说明本病在我国可能不少见。本病病因不明，有作者认为可能是由于某种未知的刺激，使基底层黑素细胞的功能发生改变，合成黑素小体的数量增加所致。本病多散发，仅有一个家族发病的报道。
【临床表现】
男女发病率相近，皮损一般在30-50岁才出现。好发于唇部、颊粘膜、硬腭和指(趾)甲，但偶可累及口周、牙龈、舌、喉、软腭、腭舌弓、口腔底部、食管、颈部、胸部、手指、足趾、掌跖、结膜、阴茎和肛周等部位。皮损为圆形、卵圆形或不规则形的色素沉着斑。可单发、群集或融合成片，偶尔克成线状，表面光滑，呈灰色、褐色或蓝黑色，边界清楚或模糊。一般无自觉症状。60％的患者有甲的色素沉着，主要有下列四种形式: ①单一的色素性纵条，1～2mm宽；②甲板两侧各有一条2～3mm宽的色素带；③半侧甲有均一的色素沉着；④全甲色素沉着。同一患者的不同指(趾)甲可同时存在上述四种色素沉着斑，但一般不伴有甲营养不良。少数患者Hutchinson征可阳性(线状黑甲末端的甲皱出现黑素沉着)，但不会发展成黑素瘤。本病不伴有结肠息肉，无腹痛、腹泻、呕吐和便血等症状。本病病程慢性，皮损常进行性加重，仅有1例患者有皮损自行消退的报道。
【组织病理】
无特异性，主要表现为表皮基地细胞内黑色素增多，但黑素细胞的数量和形态正常，基地细胞膜完整。真皮浅层色素失禁，可见数量不等的噬黑色细胞。
【诊断及鉴别诊断】
本病主要应与Peutz-Jeghers 综合征鉴别，后者为常染色体显性遗传，可有STK II/LKB I位点的基因突变。一般在出生时或出生后不久发生，皮损多位于口腔、鼻子等腔口周围，组织病理为雀斑样痣表现。多伴肠息肉。
【治疗】
本病色素沉着不会恶变为黑素瘤，因此一般不需治疗。为美容目的，色素沉着斑可用Q开关紫翠宝石激光治疗。

（图1 右小趾甲板全甲色素沉着）

（图2 右足2趾甲板色素带）

（图3 左手拇指甲板多条色素带）

（图4 上唇粘膜色素沉着斑）