春雨医生

G6PD缺乏症

阅读4150 2019-01-15
陈振雄
陈振雄
呼吸内科 医师 白石镇卫生院

蚕豆病是:6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,俗称蚕豆病,是一种遗传性疾病。患者在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉、或者使用一些药物后出现急性溶血。


蚕豆病的典型表现

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为:

① 全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等;

② 随之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续数*r>
③ 与溶血性贫血同时发生时,会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,需要及时抢救。

蚕豆病,预防胜于治疗

蚕豆病重在预防,现在很多地区都开展了蚕豆病的基因筛查。如果孩子确诊蚕豆病,那么家长需要在生活中格外注意:

① 禁吃蚕豆或蚕豆制品;避免带孩子去种植蚕豆的地方。

② 避免孩子接触一下物品,如樟脑、薄荷膏、杀虫剂等。这些东西可能诱发蚕豆病的发作,尤其尽量不穿樟脑丸储存过的衣物。

③ 孩子在用药方面也有很多值得注意的地方(详见表1),要格外留心。蚕豆病患者以及家属最好能随身携带禁忌药物卡,记录能够诱发疾病发作的禁用和慎用药物药物,避免发生意外。

蚕豆病常见用药问答

1、蚕豆病患者安全的退烧药是什么?

对于正常人群来讲,对乙酰氨基酚和布洛芬都是常见的退烧药物。但是对于蚕豆病患者,其中有一种是禁用成分。

蚕豆病患者退烧,不能选用对乙酰氨基酚(常见商品名:泰诺林),可以选择布洛芬(有布洛芬禁忌症的孩子除外)。不止不能使用泰诺林,还不能使用包含对乙酰氨基酚成分的任何制剂任何剂型,比如泰诺,百服宁等。

蚕豆病患者可以选用另一种退烧成分,布洛芬(常见商品名:美林),剂型有很多,包括布洛芬栓剂、布洛芬颗粒、布洛芬滴剂等。
蚕豆病可以吃双黄连*r>
蚕豆病患者不能使用双黄连。双黄连的主要成分是金银花、黄芩、连翘等。根据葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物,里面含有引起患者溶血的成分,因此是禁用的。

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