肺间质纤维化目前尚无特效的治疗药物，肺移植是最有效的方法。 因此，对疾病进行监测与评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗措施，帮助减轻患者痛苦，提高生活质量。

       药物治疗1.N-乙酰半胱氨酸单药，N-乙酰半胱氨酸对于肺间质纤维化能使肺功能轻度改善，新指南也主张有条件推荐使用。2.糖皮质激素，对于肺间质纤维化急性加重时使用大剂量糖皮质激素是尚无循证医学证据，因此新的指南对于N-乙酰半胱氨酸+免疫抑制剂+糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素单用、干扰素-伽玛1b、波生旦以及华法林的应用都降低了推荐强度的。3.吡非尼酮，吡非尼酮是一种新型的的抗纤维化药物，它可调控纤维化和促炎细胞因子的级联反应，抑制纤维化细胞的增殖和胶原合成。新指南建议临床可以使用吡非尼酮治疗肺间质纤维化，但患者接受治疗前需充分了解潜在不良反应和治疗费用，而且对于严重损害或合并严重并发症患者是不适合应用。4.尼达尼布，是一种细胞内多个酪氨酸激酶的抑制剂，指南建议可以使用，与吡非尼酮一样适用于轻中度肺功能损害的病人。

       肺间质纤维化急性加重时的治疗，肯定推荐的是激素和经验性使用抗生素，而对于机械通气、抗肺间质纤维化的药物治疗和肺移植需根据病人情况再做斟酌。

    肺移植，单肺移植治疗终末期肺间质纤维化，但因可能存在慢性排斥反应使远期存活受影响。

     姑息治疗，因缺乏有效的药物，对于咳嗽剧烈，症状痛苦病人可姑息性对症治疗。