儿童蛛网膜囊肿的最佳治疗方案需要小儿神经外科医生和多学科专家共同参与制定，一起处理这种先天性缺陷。本章综述了蛛网膜囊肿的病理、临床表现、影像学和外科治疗。

一、概述

蛛网膜囊肿是充满液体的先天性囊腔，位于脑脊液（CSF）池和主要脑裂中，紧密的边界由蛛网膜构成。蛛网膜囊肿内充满了无色澄清几乎与脑脊液一致的液体。通过CT和MRI显像可以简单、迅速且无创地诊断蛛网膜囊肿。外科治疗建立在上述解剖和临床表现的基础上。所有年龄组中有症状表现的患者在诊断后都应椎荐使用外科治疗。

蛛网膜囊肿大约占颅内占位性病变的1%，很多囊肿是在头外伤后行神经影像检查时被偶然发现的。随着产前超声检查的应用和CT、MRI的广泛普及，可以在早期发现囊肿。

许多蛛网膜囊肿在20岁前被发现，近3/4的患者在儿童期出现临床症状。男女发病比例超过了2：1.多发或双侧蛛网膜囊肿十分罕见，家族性蛛网膜囊肿仅有很少的病例。双外侧裂蛛网膜囊肿已被证实与1型戊二酸尿症有关。

二、自然病史

蛛网膜囊肿的白然病史尚不清楚。在多年系列的神经影像检查中，大多数囊肿内的液体保持静止状态。但也有一些囊肿呈进行性增大，对相邻的神经结构产生占位效应。有极少数囊肿随着时间进程出现退化和消失。蛛网膜囊肿在轻微的创伤下也可能破裂，产生硬膜下积液和颅内压升高，可以合并有急性和慢性创伤性硬膜下血肿。

三、好发部位

蛛网膜囊肿可以在蛛网膜下腔内的任何位置出现，与蛛网膜池密切相关。在成人和儿童中，近半囊肿发生在大脑外侧裂，幕上囊肿的数量远远超过幕下囊种。较少见的位置包括大脑纵裂和斜坡区。

以大脑外侧裂囊肿为例，该部位的蛛网膜囊肿可以在任何年龄出现症状，但更常见于儿童和青少年。男女患病的比例是3:1，左侧大脑半球受累比右侧更常见。最常见的症状是单侧头痛，以眶上或颓区的疼痛典型。其次，1/4以上患者可以出现的常见症状是各种类型的癫痫发作，包括局灶、复杂-局部或全面发作。造成蛛网膜囊肿患者癫痫发作的原因尚不明确，但可能与囊肿相邻的频叶皮质受压或发育不良以及软膜下胶质增生有关一些青少年患者可以在咀嚼时出现剧烈头痛，或在运动及重体力劳动时头痛加重。其他症状包括轻度突眼、恶心，呕吐、轻度对侧手部无力或者轻瘫。蛛网膜囊肿患者很少出现发育延迟或学习困难，甚至在外侧裂囊肿体积巨大时。

三、影像学检查

在CT上蛛网膜囊肿表现为边界平滑、充满囊液的病变囊液的信号与CSF几

乎一样，囊壁并不被增强，在骨窗像中显示有颅顶和颅底骨的改变。蛛网膜下腔造影CT扫描可以显示孤立的囊肿或有与正常CSF交通通道的囊肿。

MRI是蛛网膜囊肿的首选检查。MRI通过多层面显像使蛛网膜囊肿的诊断变得更加容易。对于合并畸形者MRI比增强CT检查更敏感。MRI可以将蛛网膜囊肿与其他病变区分开来、这些病变包括囊性肿瘤、皮样囊肿、室管膜瘤或表皮样囊肿以及脂肪瘤等。另外，MRI可以轻易显示所有的相关畸形，例如胖胝体发育不全或前脑无裂畸形。

四、治疗方案

蛛网膜囊肿的最佳治疗方案目前仍有争议。对于无症状或偶然发现的蛛网膜囊肿患者，应密切观察并进行规律的神经影像学检查。

对于出现局灶神经体征或颅内高压症状的蛛网膜囊肿患者，无论是什么年龄均应行外科手术治疗。

对于儿童患者，如有进行性头围增大和因毒肿存在而出现的癫痫发作，应考虑进行治疗。外科治疗的目标是减少蛛网膜囊肿对周围脑组织的压力。囊肿的外科治疗技术包括开颅囊壁切除术，立体定向抽吸术，囊肿腹腔分流术以及内镜下囊肿-蛛网膜下腔或脑室开窗术。上述每一种手术都各有其明显的优点和缺陷。

囊肿-腹腔分流术（CP）的优点包括操作相对简单以及分流的复发率较低。缺点包括众多的并发症，如CSF分流感染、过度引流、低颅压头痛综合征和分流失败。开颅后，蛛网膜囊肿的囊壁与皮质和血管结构的紧密粘连可能限制囊壁的完全切除。在一些病例中囊肿再发生率接近25%。

总之，在进行治疗决策时需要全面考虑临床表现和神经影像学所见。典型的I型囊肿，无临床症状时不需要外科手术治疗。推荐这些患者接受保守治疗，在1-2年内每年行神经影像学随访检查；对于儿童患者，应在每6个月行神经影像随访检查，持续18个月巨大且有症状的III型囊肿，无论是成人还是儿童患者都需要外科手术治疗。如果作为过渡类型的Ⅱ型囊肿患者出现严重的或与囊肿体积不相符的症状，也应该行外科手术治疗。