春雨医生

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侏儒症是什么原因引起的

阅读1531 2018-09-03
张旋
张旋 原创
内分泌与代谢科 主治医师 遵义医科大学附属医院

      侏儒症只是一个简单的名字的描述,它其实是一个广泛的概念,而我们现在常见的侏儒症其实它现在的全称应该叫做生长激素缺乏性侏儒症,又称为垂体性侏儒症。通常是指患儿在出生以后,或者是儿童期起病,因为下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍,而导致的生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按照病因的话,他其实可以分为特发性生长激素缺乏性侏儒症,继发性生长激素缺乏性侏儒症以及生长激素不敏感综合征。

        特发性生长激素缺乏侏儒症,目前来说病因不明,可能是由于下丘脑垂体,及其胰岛素样生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足所导致的侏儒症,1/3的患者为单纯缺乏生长激素,而有2/3的患者同时伴有垂体其他激素的缺乏。

         继发性生长激素缺乏性侏儒症,可以继发于下丘脑-垂体的肿瘤,最常见的就是颅咽管瘤,神经纤维瘤,还有颅内的感染,如脑炎,脑膜炎,创伤,放射损伤等等也可以影响下丘脑-腺垂体的功能,引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。

        最后就是生长激素不敏感综合征,这个疾病主要是由于靶细胞对于我们的生长激素不敏感,而引起的一种矮小症。这个疾病,是一个常染色体隐性的遗传疾病,它的病因复杂多样,多数都是为生长激素受体基因突变,少数是由于IGF-1基因突变或IGF-1受体异常引起。

         最后我还想说,侏儒症的话,由于一些其他的疾病,比如儿童期,心脏,肝脏,肾脏等脏器的慢性疾病,或者是慢性的感染,如结核,血吸虫病,钩虫病,也可以导致生长发育的障碍,导致身材矮小,他和我们上面所提到的这三种病因导致的侏儒症是有明显的区别的。

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