原发性骨髓纤维化
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2018-08-05
曾彦
血液病科 副主任医师 成都市第二人民医院
| 主要标准 | ①有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常常伴有网状纤维或胶原纤维，或无显著的网状纤维增多(≤MF-1)，巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增生程度增高； ②不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血病(BCR-ABL 融合基因阴性）、骨髓增生异常综合征（无粒系和红系病态造血）或其他髓系肿瘤的 WHO 诊断标准； ③有JAK2V617F、CALR、MPL基因突变 | |||
| 次要标准 | ①有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维化证据； ②贫血或可触及的脾脏肿大； ③幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢酶水平增高 | |||
注：诊断需符合3条主要标准，或第1和第2条主要标准和所有3条次要标准
| 分级 | 描述 | |||
| MF-0 | 散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓 | |||
| MF-1 | 疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区 | |||
| MF-2 | 弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬化 | |||
| MF-3 | 弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化 | |||
| 预后因素 | IPSS积分 | DIPSS积分 | DIPSS-Plus积分 |
| >65岁 | 1 | 1 | - |
| 体质性症状 | 1 | 1 | - |
| HGB<100g/L | 1 | 2 | - |
| WBC>25 | 1 | 1 | - |
| 外周血原始细胞≥1% | 1 | 1 | - |
| PLT<100 | - | - | 1 |
| 需要红细胞输注 | - | - | 1 |
| 预后不良染色体核型 | - | - | 1 |
| DIPSS中危-1 | - | - | 1 |
| DIPSS中危-2 | - | - | 2 |
| DIPSS高危 | - | - | 3 |
不良预后染色体核型包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、(i 17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常。
IPSS分组：低危(0分)、中危-1(1分)、中危-2(2分)、高危(≥3分)。
DIPSS分组：低危(0分)、中危-1(1或 2分)、中危-2(3或 4分)、高危(5或 6分)。
DIPSS-Plus分组：低危(0分)、中危-1(1分)、中危-2(2或3分)、高危(4~6分)。
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