耳朵的功能和耳聋的常见原因

　　耳的主要功能是听觉(耳蜗-感受声波)和平衡(半规管前庭-感受头部位置变动刺激)的感觉器官，另外耳廓对于美观也起着作用。人耳外耳、中耳和内耳三部分组成。耳廓收集声波，声波通过外耳道传入中耳的鼓膜，鼓膜产生振动，并通过听骨链(锤骨、砧骨、蹬骨组成)传导放大，将振动传到内耳，引起耳蜗内淋巴的振动，刺激内耳毛细胞的感觉器，听觉感受器兴奋后所产生的神经冲动沿位耳蜗神经传到大脑皮层的听觉中枢，产生听觉，上述听觉通路上任何一个部位出现问题都可引起耳聋。半规管和前庭内有感受头部位置变动的平衡觉感受器，前者引起旋转感觉，后者引起位置感觉和变速感觉。前庭及半规管问题会引起头晕、恶心、呕吐、出汗等。

　　只有明确了导致耳聋的常见原因，才可能针对病因做好防护，导致耳聋的因素很多，常见的是遗传因素、噪声暴露、耳毒性药物、感染炎症(病毒或细菌感染)、肿瘤、外伤以及先天性原因等。

　　如何保护好你耳朵?

　　第一，首先要明确耳聋的遗传学因素，做好遗传性聋的康复和预防。

　　遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可达60%。要明确是否是遗传性聋需做聋病基因检测，常见聋病基因的常规检测：线粒体DNAA1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。线粒体DNAA1555G基因：线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因：GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20-27%。PDS基因：PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因：相对较少。上述四种基因引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的70-80%。

　　耳聋基因检测的意义：(1)抗生素用于预防感染和抗炎治疗，氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等，因其价格便宜和疗效好的原因，在临床被广泛应用，氨基糖甙类抗生素可导致耳聋，其中一部分患者(线粒体DNA A1555G基因突变)对上述药物极其敏感，少剂量短时应用此类抗生素后也有可能发生耳聋，所谓“一针致聋”。在用药前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因，尚可指导携带线粒体DNA A1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属用药，避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。(2)

　　PDS基因突变导致大前庭水管综合征，此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高，损伤内耳，从而可减缓耳聋的发展。(3)预测电子耳蜗的疗效。

　　如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因突变导致的，那么该患儿的听神经及传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。(4)检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询。评价再次生育子女出现耳聋的几率。结合耳聋基因产前诊断可做到遗传性聋的以及预防，优生优育,对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大。(5)指导耳聋的子女婚配，避免或减少耳聋子女的下一代再出现遗传性耳聋。同样是耳聋，但原因可不同，通过耳聋基因检测，为尽量避免相同遗传因素导致耳聋的人婚配提供理论依据，减少遗传性耳聋发生。

　　耳聋基因检查的适应人群：(1)各种不明原因的耳聋人群，包括先天性聋和后天性聋。(2)病情需要使用氨基糖甙类抗生素的人群，如链霉素抗结核。(3)家族中有不明原因或明确遗传性聋的听力正常人群，检测是否为缺陷基因的携带者。(4)家族中有不明原因耳聋的听力正常人群婚前检查。(5)已生育一耳聋后代，做产前聋病基因诊断之前。(6)耳聋患者结婚或生育前。

　　第二，减少或规范耳毒性药物的使用。

　　所谓耳毒性药物是指那些有可能造成前庭神经和耳蜗神经损伤或内耳结构性损伤(如毛细胞)的药物，导致暂时或永久的听力下降和耳鸣，伴耳聋或伴有前庭中毒症状为眩晕、平衡失调等的一类药物。已知的耳毒性药物有近百种，常用者有氨基甙类抗生素(链霉素、丁胺卡那霉素、新霉素、庆大霉素、小诺霉素、阿卡米星等)，抗癌药(长春新碱、2-硝基咪唑、顺氯氨铂)，抗疟药(奎宁、氯奎等)，袢利尿剂(速尿、利尿酸)，抗肝素化制剂(保兰勃林)，铊化物制剂(反应停)，抗生素如太能等。2000年，卫生部颁布了《常用耳毒性药物临床使用规范》，规定了30种耳毒性药物的使用标准，加强耳毒性药物的使用管理，指导医生正确、规范地使用药物，减少药物性聋的发生。

　　第三，噪声性聋重在预防。

　　环境噪声，是指在工业生产、建筑施工、交通运输和社会生活中所产生的干扰周围生活环境的声音。无论暴露在一次短暂的强脉冲噪声或长期反复的噪声暴露所致的听力下降，统称为噪声性听力损伤，亦称噪声性聋。噪声性聋目前尚无有效治疗方法，故重点在于预防。

　　噪声性聋的随着噪声的存在会长期存在，为了减少噪声性聋的发生，重点要放在预防上来，加强相关人员的噪声性聋知识的宣教，提高噪声防范认识，严格遵守国家噪声卫生标准法规，加强个人防护，定期进行听力检查早期发现，早期干预都是非常重要的。