患者
杨老师您好，我娃肝豆状核变性，3岁半咨询用药和检查的事情（男，3岁）
杨老师你好，我娃肝豆状核变性，3岁半，咨询用药事情
B表正常，KF环阴性
目前需要吃那些药，体重16kg，105cm
像我们治疗后，不同年龄段注意检查那些。吃那几种药。一般能活几岁
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杨小军医生
这种情况多长时间了？
杨小军医生
你这个诊断清楚了吗
杨小军医生
铜蓝蛋白多少
杨小军医生
首先要诊断明确，我才给你治疗方案。
患者
0.028
患者
20天
患者
24小时小时尿铜高
患者
已经确诊了，基因也确诊了
患者
目前是谷胱甘肽每次两片150mg/次。葡糖糖酸锌片，每次两片半，每日两次，每片70mg
患者
好多推荐青霉胺目前没用
患者
需要加点青霉胺不
杨小军医生
青霉胺反应大。
杨小军医生
可以加二巯丁二酸
杨小军医生
青霉胺现在我们都不主张用了。
杨小军医生
不良反应太大了。
患者
好的，谢谢，肝功正常，尿铜正常是不是肝脏和脑部就不会有铜积累
患者
稳定后需要做肝穿不
杨小军医生
不需要
杨小军医生
现在要做的就是监测尿酮。
杨小军医生
这个病只要长期吃药是会控制住的。
患者
尿铜正常，肝功正常，肯定不会有铜积累到肝和脑对吧
患者
铜影响的主要是那些器官
杨小军医生
对
杨小军医生
就是肝脏，脑部，肾脏。
患者
谢谢😊
杨小军医生
👌
杨小军医生
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患者
目前是谷胱甘肽每次两片150mg/次。葡糖糖酸锌片，每次两片半，每日两次，每片70mg
患者
24小时尿铜133ug
患者
锌片的剂量够不
患者
需要调整方案不
患者
平时检查根据肝功和24小时尿铜评估体内铜积累量对不
杨小军医生
对
患者
体内铜结果啥情况下代表铜不会再体内累积
患者
肝功和24小时尿铜那种控制成那种指标比较好
杨小军医生
肝豆的病人多少都会有一定的积累。只要积累的不厉害，就不会出现症状。
杨小军医生
以尿酮为主。
患者
尿铜控制那个范围比较好
患者
累积的比较慢
杨小军医生
刚开始尿酮数值肯定很高，随着你治疗的进展，尿酮会越来越低，说明体内的铜的含量越来越低。
杨小军医生
它是有一个曲线的。
患者
哦
杨小军医生
一般来讲，只要是在出现症状之前开始治疗，这个病是能控制得住的。
患者
有没有推荐的治疗文献名字，我下载下
患者
嗯嗯
杨小军医生
有些人肝硬化了或者是出现了下丘脑的症状，再去治疗就有些晚。
杨小军医生
网上到处都有，你去搜。
患者
好
杨小军医生
那就顺手点个好评吧。
患者
一定
患者
后期有问题在问您
杨小军医生
👍
杨小军医生
ok
患者
您能给个用药情况不
杨小军医生
如果你现在这个给药方案效果不好，你再来问我。
患者
好
杨小军医生
治疗是走一步看一步的。
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咨询时间: 2022-08-22
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