患者
医生，您好，我的女儿刚出生65天，已在医院检查确诊为先天性肾上腺皮质增生症——失盐型，刚开始电解质紊乱，羟基孕酮高达250多，性六项检查基本都是乱的，肾上腺激素也不正常，住院纠正电解质后，医生让每天口服醋酸氢化可的松1/4片，氟氢可的松1/2片，吃了一个多月了，现在检查结果如下，可否帮我看一下，用药是否合适，我怕治疗过度，激素的副作用太大，我女儿需要终身服药！（女，0岁）
如果维持生理剂量的补充是否会有各种副作用，还有什么情况下可以减剂量，什么情况可以确定服用的是生理剂量还是药理剂量
图片因隐私问题无法显示
李广利医生
您好，由于孩子目前患的疾病是肾上腺皮质激素激素缺乏的疾病，补充生理量的激素是安全的，这个您可以担心，醋酸氢化可的松是糖皮质激素，需要长期吃的，氟氢可的松相当于盐皮质激素，等症状改善后，可以考虑减量停药。治疗过程中注意监测电解质，17-羟孕酮
患者
我今天问了医生，说是这种失盐型的两种药都要长期吃，我想问问现在这个剂量多不多
李广利医生
从目前复查结果看，这个剂量不大的
李广利医生
您当地医生建议氟氢可的松长期吃？
患者
是的，医生说是失盐型的氟氢可的松要一直吃，医生要是再服用一段时间后各项指标基本在正常值范围内是不是可以减药，还有怎么我查了一些资料感觉有些患者用的药和我家小朋友的不一样啊，
李广利医生
长期服用氟氢可的松可能导致血压高哦，这个要注意。
李广利医生
您查的资料有什么疑惑呢，您看到的不一样患者怎么治疗呢？
患者
意思是各项指标正常后可以只吃糖皮质激素吗？
李广利医生
是的
李广利医生
您那边医生有没有提到给孩子补充氯化钠
患者
我认识一个朋友，他们家小朋友也是这个病，差不多满月吃药的量就很大，氟氢可的松吃到两片半，氢化可的松也吃的比我家这个多，现在是每月都要住院调药的剂量，感觉好专业的，我们这边医生就是每个月让抽四管血看看各项指标目前为止我家这个还没有调过药，每次检查指标也都有所好转，医生说随着年龄和体重增加还要增加剂量，我感觉和我朋友家的治疗方案是相反的，这是怎么回事
患者
我自己查了资料还跟医生提过是否每天给补充一点盐水，医生说不用，我也很疑惑，
李广利医生
我不太同意您那个朋友的方案，首先这个病只要坚持服药，定期复查，不需要反复住院的
李广利医生
另外氟氢可的松服用剂量跟年龄和体重无关
李广利医生
如果不用了氟氢可的松，不用额外可以补充盐水，如果以后这个药减量或停药，孩子查电解质有钠偏低，可以服用氯化钠胶囊
李广利医生
这个也就是定期复查这几个指标，完全可以在门诊完成
李广利医生
醋酸氢化可的松这个药一半服用剂量是否定的，随着年龄和体重增长而增加，所以让孩子定期目标
李广利医生
醋酸氢化可的松这个药一般服用剂量是稳定的，随着年龄和体重增长而逐渐增加，所以让孩子定期复查
李广利医生
不好意思，打错字了
患者
医生，也就是说，现在服用氟氢可的松是为了纠正电解质，氢化可的松是为了补充缺乏的皮质醇本身是吗？如果指标调控正常那就只用吃氢化可的松和氯化钠胶囊，氢化可的松的剂量是根据检测指标及年龄体重调控，一般的内分泌科医生有能力把控好药量吗？
李广利医生
是的，您理解的很对
患者
我们这边这个病发病率很低，我找的还是专家啦，她接触这类病人很少，估计也没长期追踪治疗过，我很担心小孩的用药会影响其发育，
李广利医生
开始服用后，每1-2周门诊复查一次，主要复查：电解质，17羟孕酮，体长，体重，血17羟孕酮稳定后，1-3个月复查一次，之后可以每6-12个月复查一次
李广利医生
是的，确实婴幼儿更应该谨慎，所以复查的项目比较细致，开始比较频繁，稳定后可以适当延长复查间隔
患者
医生请问您一下，国内看这种病的医院哪里看的最好啊
李广利医生
最好的应该上海瑞金医院
患者
现在医生要求一个月复查一次，频率合适吗？
李广利医生
或北京协和医院
李广利医生
这个频率可以的
患者
我们这边每次都要复查四项，羟基孕酮、电解质、性六项、肾上腺激素，
患者
我家小孩现在是4.2公斤57厘米，这正常吗
李广利医生
性激素，皮质醇和ACTH不一定每次查的
李广利医生
现在2个月？
李广利医生
体长可以，体重有点偏低
李广利医生
刚出生时体重多少？
患者
嗯是的今天是65天了，体重我觉得是不是和遗传有点关系外加上生病了，我和她父亲婴儿时期也是瘦，现在也是瘦，两边的家人都没有一个胖子，还有我是母乳喂养，奶水够但她吃的量没其他孩子多
患者
出生时3.3公斤，后来黄疸瘦到2.9现在长到4.2
李广利医生
嗯，那怪不得，等孩子激素补充足量后，食物也会改善很多的，每周称下体重，做个记录，慢慢追赶生长吧
李广利医生
图片因隐私问题无法显示
李广利医生
您以后可以对着这个表格看孩子的发育情况
患者
体重只要不是营养不良都还好，身高才是问题，医生长期服用氢化可的松是不是会有库欣综合征以及骨质疏松等等问题，抗压能力也会很弱
李广利医生
这个可能性是有的，不过不绝对，掌握好剂量是关键
患者
横线部分怎么看？
李广利医生
理论上有，只要不超量
李广利医生
哪个横线？
患者
3rd那栏
李广利医生
3rd那一列是跟同龄同性别的婴儿比明显身高或体重不足
患者
正常的是那一栏
李广利医生
25 50 75
患者
还有医生，我家宝宝生殖器还有一些畸形，动手术应该在多大合适，
李广利医生
这个不就不太专业，您到时候咨询下整形外科医生哦
患者
那这个孩子饮食方面有没有禁忌的，
李广利医生
一般在6个月和3岁之间开始。推荐小年龄进行一期修复手术，女孩子有一个外观正常的外阴时，她们才能够进行更自然的心理和性发育。
李广利医生
饮食上没有特别注意的，一般饮食就可以得
李广利医生
2011年ISHID大会中有四分之三的参会人员达成共识，建议在2岁以前完成手术治疗。尽量在学龄前完成手术，以免对儿童和家长造成心理影响。
患者
好的非常感谢李医生，今天麻烦您了，您给我解答了很多疑惑谢谢！
李广利医生
不客气，可以关注我，方便随时咨询。如果回答对您有所帮助，麻烦好评哦！
患者
李医生抱歉打扰一下，我想问一下半片氟氢可的松和四分之一片醋酸氢化可的松在几点吃比较好，现在医生是让一起用水化开了喂，我是安排在上午11点喂这样合理吗？是否需要分次数喂，
李广利医生
方便的话上午8-10之间喂就可以得
患者
好的谢谢，不用分次数吗？我昨天问了朋友，他家宝宝七个月了65公分7公斤重，氢化可的松吃3.5mg分三次喂，氟氢可的松吃一片分两次喂药量减了一些了，
患者
他们家指标全部在正常值了，就每个月住院减药，这正常吗
李广利医生
她家孩子体重比较大，氢化可的松服用剂量大一些。
李广利医生
您孩子目前检查结果也还可以的
李广利医生
您孩子目前服用的氢化可的松，也可以每天分三次服用的
李广利医生
您孩子目前服用的剂量很小，分开服用方便么？
患者
我就是问问，现在这样吃没有什么不妥嘛？
李广利医生
没有什么不妥的
李广利医生
您说的哪个孩子是在哪个医院看的。我不太理解，每个月住院，都做哪些检查，毕竟需要监测的指标就那几个
患者
新疆的，在他们那边的什么医科大学医院，据说主治医生还是国外回来的，他们要求每个月调药要住院，也是做那几个检测，只是一天内要在药前抽一次药后抽一次，调药后也要抽血检测，反正调一次药要住一个星期每个月要调一次，每次住院要花四五千块钱，一开始她跟我说的时候我也以为是这种治疗方法结果我们这边医生说不用住院，按时到门诊抽血检测就可以了
李广利医生
我同意定期门诊复查
李广利医生
只要复查项目覆盖到位
提示：疾病因人而异，他人的咨询记录仅供参考，擅自治疗存在风险。
咨询时间: 2018-05-09
该条问诊记录已由春雨医生整理点击查看总结
