新生儿最常见

常见症状：外耳畸形、内耳畸形  
1、无耳，这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳，耳廓发育异常，一般可分为三级。
一级，耳廓较正常耳小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形。
二级，耳廓无正常形态，可见条索状皮赘，其下有软骨常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形比较多见。
三级，耳廓残缺不全，呈不规则突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形，表现出面瘫、 耳聋、下颌发育不良等。

3、副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在，可伴有颌面部发育的异常。

4、招风耳，又叫扇风耳、扁平耳，耳廓明显前倾，颅耳角增大这种畸形对听力无影响。

5、巨耳，耳廓过度发育，表现整个耳廓增大，或耳廓某一部分肥大，后者更多见。此外，还有猫耳、猿耳、隐耳等。

先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合征有：treacher collins综合征，goldenhar 综合征，nagar综合征，miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

如属先天性小耳及外耳道闭锁可行手术治疗提高听力；耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋因内耳功能已受损者，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前进行一侧手术，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。