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无色性色素失调症

无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称ito色素减退症(hypomelanosis of ito),发病女性多于男性,常为散发。

无特殊人群

无传染性

色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退,该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

无色性色素失调症的诊断除了依靠临床表现外,相关的检查主要依靠组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
应与无色素痣鉴别。

(一)治疗
无特殊治疗,可参见白化病。
对于白化病目前药物治疗均无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状,日常应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主。

(二)预后
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1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
2.继续服用药物,做好护理。
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

早发现早诊断早治疗。

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