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抗利尿激素分泌异常综合征

抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,siadh)由schwartz于1957年首先报道,乃因抗利尿激素(adh,即avp)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致,改变以低钠血症为突出表现。

无特定人群

无传染性

siadh的临床表现包括两方面:
1.siadh本身的表现,主要以低钠血症(hyponatremia)为特征。
2.引起siadh的原发病的表现。
siadh的低钠血症主要因肾脏对游离水保留过多以及水的摄入过多所致,因此属稀释性低钠血症,病人体内的水分增多,常有中度体液容量扩张,病人的体重可增加5%~10%,病人一般没有水肿,这与尿钠排出较多有关。
低钠血症可使细胞外液渗透压下降,从而引起脑细胞水肿,产生相应的神经系统症状,病人的临床表现与血清钠浓度密切相关,轻症者可无症状,当血清钠浓度低于120mmol/l时,病人可出现厌食,恶心,呕吐,软弱无力,肌肉痉挛,嗜睡,严重者可有精神异常,惊厥,昏睡乃至昏迷,如未及时正确地处理,可导致死亡,siadh的表现还与低钠血症形成的速度有关,急性低钠血症即使程度不重也易于产生症状,而慢性低钠血症则不易产生症状。
多数siadh由癌肿引起,病人常有癌肿的相应表现,有些siadh由肺部疾病或脑部疾病引起,病人则有相应的临床表现,少数siadh由药物引起,则病人有使用该种药物的病史以及相应的原始疾病的表现。

诊断标准
1.经典的诊断标准由报道首例siavp的schwartz和bartter提出,包括:
①低钠血症,血钠血浆渗透压;
②尿钠 l;
③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高,血浆渗透压20mmol/d;
④临床上无脱水,水肿;
⑤心脏,肾脏,肝脏,肾上腺,甲状腺功能正常。
2.此外,张天锡(1991)提出了siavp的诊断标准,包括:
①血钠<130mmol/l(正常135~l45mmol/l);
②血浆渗透压<270mosm/kgh2o(正常270~290mosm/kgh2o;
③尿钠>80mmol/d(正常<20 mmol/d);
④尿渗透压升高,尿渗透压/血渗透压>1(正常<1);
⑤严格限制水摄入后,症状减轻;
⑥无水肿,心,肝,肾功能正常;
⑦血浆avp升高,大于1.5pg/ml(血浆渗透压<280mosm/kgh2o时,血浆avp值<0.5~l.5pg/ml).
鉴别诊断
低钠血症与低渗透压血症的病因多种多样,低钠血症又可分为“真性”低钠血症和“假性”低钠血症,所谓“假性”低钠血症,是指高脂血症与高血浆蛋白血症时,血浆中含水部分减少,而血钠实际上仅存在于血浆中含水部分,因而所测得血钠浓度下降,形成“假性”低钠血症,可见于高脂血症,多发性骨髓瘤,干燥综合征,巨球蛋白血症或部分糖尿病患者存在高血糖,高甘油三酯血症或口服降糖治疗时,“真性”低钠血症的病因除了siavp外,还存在下列原因:
1.胃肠道消化液的丧失
这是临床上最常见的低钠血症原因,各种消化液中钠离子浓度,除胃液略低外,均与血浆钠离子浓度相近,腹泻,呕吐及胃肠,胆道,胰腺造瘘或胃肠减压吸引都可失去大量消化液而致低钠血症。
2.大量出汗
汗液中氯化钠含量约0.25%,含钠量与出汗的“量”有关,在显性出汗时,汗液中含钠量可增高到接近血浆中钠浓度,高热病人或在高温区劳动作业大量出汗时,如仅补充水分而不补充电解质,都可发生以缺钠为主的失水。
3.肾性失钠
肾功能衰竭时尿钠排泄可以增多,加以此时肾脏对低钠时的主动潴钠反应消失,当尿毒症引起呕吐,腹泻而致机体缺钠时,由于肾小管对醛固酮不起反应,尿中继续排钠,而致低钠血症,失盐性肾病,醛固酮减少症,fanconi综合征,远端肾小管性酸中毒,甲状旁腺机能亢进症,bartter综合征等均可导致肾小管重吸收钠减少,尿排钠增多而致低钠血症,此时,多有相应肾脏病史可资鉴别。
4.甲状腺功能低下
甲低时由于avp释放过多或肾脏不能排出稀释尿而引起低钠血症,但本病常有低代谢症状如怕冷,嗜睡,腹胀,便秘,脉缓,体重增加,有典型的黏液性水肿,血清t3,t4降低,tsh升高,可资鉴别。
5.肾上腺皮质功能减退,肾小管病变 常伴有效循环血容量减少,低渗透压血症,低血压,低渗性脱水以及氮质血症,易于鉴别。
6.慢性充血性心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征
多有明显水肿,腹水,尿钠降低,此时水潴留多于钠潴留,出现稀释性低钠血症,呈钠正平衡,血浆肾素活性增高,醛固酮亦增高。
7.糖尿病酮症酸中毒
血糖高,血浆渗透压高时可出现低钠血症,高血糖时血钠低可能是由于细胞外液高渗,使细胞内水移向细胞外以致血钠被稀释,且此时肾小管滤液中含糖多,渗透压高,肾小管对钠的重吸收受抑,尿中排钠增多,此时有糖尿病史及血,尿酮阳性,血糖升高等特点可以鉴别。
8.腹水及大面积烧伤
腹水所含钠离子浓度与血浆相近,故大量放腹水特别是反复多次放腹水或1次放腹水过多,可致低钠血症,大面积烧伤使血浆外渗致失钠失水,但缺钠比缺水更明显,易于鉴别。
9.慢性病细胞综合征
见于久病虚弱者,如肺结核,肺癌,肝硬化晚期,营养不良及年老体弱者,长期营养不良,恶病质使细胞内有机物质丧失,细胞外钠离子进入细胞内;或者患者渗透压阈值重调,导致低钠血症。
10.精神性烦渴
患者由于饮水过多可引起低钠血症,血浆渗透压可降低,但尿渗透压明显降低,易与siadh鉴别。
此外,siadh的症状有时与其原发疾病的症状相近或相同,易于混淆,如中枢神经系统疾病病情加重时也可有siadh所伴的神经精神症状,抑郁症时的抑郁症状易与抗抑郁剂如氟西汀等所致的siadh病情混淆,此时多依赖定期的血钠,血浆渗透压,尿钠排泄量等实验室检查来鉴别。

1.原发疾病的治疗 恶性肿瘤所致者应及早手术、放疗或化疗。药物引起者,应立即停此药。脑部疾病所致者,应尽可能去除病因,有些脑疾患如脑部急性感染、硬膜下或蛛网膜下腔出血等所致本症者,有时为一过性,随着原发疾病的好转而消失。

2.限制摄入水量 本症轻者,经限制饮水量、停用妨碍水排泄的药物即可纠正低钠血症。一般限制饮水量在0.8~1.0l/24h,症状即可好转,体重下降,血钠、血渗透压随之增加,尿钠减少。

3.药物治疗
(1)地美环素(demeclocycline,去甲金霉素):可拮抗avp对肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用,抑制avp对肾小管回吸收水的作用,亦可抑制异位avp分泌,常用剂量为600~1200mg/d分3次口服,引起等渗性或低渗性利尿,可于1~2周内缓解低钠血症。此药可有肾毒性,可诱发氯质血症与二重感染,故肝、肾衰竭者禁用。

(2)呋塞米(furosemide,速尿)40~80mg/d,口服,同时给予nacl3g/d,补充钠的丢失。

(3)苯妥英钠:可抑制下丘脑分泌avp,对某些患者有效,但作用短暂。

4.严重低钠血症的处理 严重低钠血症伴神志错乱、惊厥或昏迷者,应紧急处理。可用呋塞米1mg/kg静注,必要时重复使用,但必须注意:其可能引起低血钾、低血镁等水电解质紊乱。根据尿钠排泄情况,以3% nacl液1~2ml/(kg·h)补充钠的丢失。一旦血钠上升至安全水平(125mmol/l)后,应减慢给钠速度,应控制在3% nacl液0.5~1.0ml/(kg·h)范围内。在第1个24h内,血钠升高幅度不应超过12mmol/l,以免发生脑桥脱髓鞘病变。该病变系由纠正低钠速度过快所引起的严重神经并发症,其临床表现为低钠血症纠正后,出现神经症状恶化、神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压,最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难等。

日常护理
1、限制水的摄入量,注意水电解质的平衡,注意补钠。
2、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1、限制水分摄入,以防siadh复发。
2、儿童不宜用地美环素(去甲金霉素),因其影响骨骼发育,可诱发氮质血症,应定期复查肾功能。

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