60岁以上老年人

常见症状：面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛
由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神经-脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。

1.延髓、上颈脊髓受压症状 表现为某一侧或四肢运动同感觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。

2.脑神经、上颈神经症状 表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。

3.小脑症状 表现为眼球震颤、步态不稳或失调等。

4.颅内高压征 由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈脊髓积水等。

需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝、小脑扁桃体下疝畸形等鉴别。

本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。对于年龄较小或较长者，应密切观察。仅对症状和体征严重者，方可施行手术。手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕颈关节加以固定。
一 、手术适应证
(1)延髓、上颈脊髓受压；

(2)小脑和脑神经症状进行性加重；

(3)脑脊液循环障碍，颅内压增高；

(4)寰枢椎脱位或不稳。

二、手术方法
主要为枕骨部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。硬脑脊膜应广泛切开，分离粘连，探查第四脑室正中孔，如粘连闭塞，应小心分离扩张，使之通畅。不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和颈椎融合术。
现将本手术介绍如下：
手术步骤
术前准备，麻醉和体位同颈椎后路手术。

1.切口和显露：切口包括枕部和颈椎两部分，自枕骨粗隆正中向下至颈6~7作纵行切开，显露枕骨、枕骨大孔后缘、寰椎后弓及第二至第六或第七颈椎棘突。显露方法同前。

2.枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除：显露和切除方法同前。枕骨大孔切开范围应足够大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm~3.0cm,其宽度为3.0cm~4.0cm,使枕颈区获得充分减压。

3.脊髓空洞蛛网膜下腔分流术：根据磁共振图像，选择脊髓空洞明显节段。注意保护颈2和颈3.最首选部位在颈4~5或颈5~6,或颈4、5~6节段。切除椎板显露硬膜，切开硬膜，将硬膜切开边缘贯穿以细丝线向两侧分开以作牵引，即显露膨胀的脊髓。观察脊髓表面血管分布状况，选其无血管区，先用细针头刺入脊髓内并轻加吸引可见黄色液体抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用锐薄尖刀在针孔处切入脊髓，轻轻切开2.0cm~3.0cm(注意绝不可用力以防止损伤).将硅胶管或片，长约3.0cm直径1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞内2.0cm~3.0cm,另一端贯以3-0号细线缝合在蛛网膜上。最后缝合硬膜。

4.枕颈融合。

三、术中注意事项和并发症
1.手术必须注意枕颈部减压的有效性，枕骨大孔切开扩大范围除要足够大之外，也应考虑到枕骨植骨融合处的稳定问题。

2.脊髓后背侧切开，必须选择在无血管区和脊髓空洞部位，防止出血影响手术操作和确保引流部位的准确性。脊髓操作的任何粗糙动作都是造成脊髓损伤的因素。如果应用手术显微镜施行手术则更为准确，损伤更小。

四、术后处理
本手术操作技术复杂，显露范围大，时间长，对脊髓捣动多，术后应用地塞米松和速尿等脱水剂5~7天，常规应用预防剂量抗生素，术后10天拆线，改用头颈胸石膏固定3个月。