先天性耳聋的发生率约为1‰~3‰，在早产儿和经重症监护室抢救的新生儿中发生率更高，可达2%~4%。在我国，每年约有1900万新生儿出生，估算每年新增听力障碍儿童在3万人以上。

另外，2006年全国第二次残疾人抽样调查结果显示，我国现有听力残疾人口2780万，其中聋哑人200多万。

无传染性

先天性耳聋患者主要表现为出生或出生不久即存在不同程度的听力障碍，多数患儿出生就听不到声音，少部分患者仅对极大的声音有感知力。还有部分表现为迟发性耳聋。

先天性耳聋有哪些典型症状？

听力下降

先天性耳聋的婴儿，出生时或不久即会出现听力障碍。有一定残余听力的患儿，对较大的声响虽可做出一定的反应，但是在寻找声源时常常不能找到正确的方向，不能辨别不同的声音。如睡眠时不易唤醒，不被身后的鸡鸣、犬吠声所惊吓等。而正常的婴儿，在3个月后，听到声响时便会寻找声源，6个月已有对声源的定向能力。

语言发育障碍

由于听不到或听不清说话的声音，以致无法学说话，表现为语言发育障碍，多表现为吐字不清，严重者到了说话的年龄还不会说话，这也是家长带患儿就医的主要原因。正常婴儿9个月开始可模仿大人的语声，并说出单字。2岁以上的幼儿能说出有意义的词汇或短语。

先天性耳聋可能有哪些伴随症状？

情感发育受影响，不合群，学习成绩下降等。

病史询问

除病程长短，患儿的行为表现外，还应询问过去病史，药物史，母亲妊娠史（疾病，药物摄入等），出生史（是否顺产，足月或早产，有无缺氧或产伤及高胆红素血症等）及家族史等。

体格检查

先天性耳聋通过详细询问病史，结合临床表现及听力测试结果可诊断，进行CT、基因检测等主要为了查明病因，明确后续治疗。

患者多在出生时或出生后不久存在听力障碍。
患者亲代或家族中有先天性耳聋患者，或患儿母亲在孕期有感染史或使用耳毒性药物史，在分娩时有早产、难产或窒息缺氧史。
听功能检查多示感音神经性聋，有外、中耳畸形者表现为传导性听力损失。耳部CT扫描示外耳、中耳或内耳发育畸形；内耳发育畸形可为耳蜗顶周及中周缺如或底周发育不全，或蜗管、球囊发育不全等。
伴有其他系统异常，如Usher综合征表现为耳聋与眼部异常并存，伴有甲状腺异常称为Pendred综合征等。
染色体及基因检查异常，如连接蛋白26基因突变。

目前先天性耳聋尚无有效治疗方法，预防比治疗更重要，也更有效，应尽早发现、尽早诊断、尽早干预。

对所有新生儿从出生后48小时到出院期间应以耳声发射（DPOAE、TEOAE）、听觉脑干反应测听（ABR）及声导抗测试行听力筛查，如听力筛查没有通过，应在出生后42天到2个月之间进行复筛，仍未通过的儿童应在3个月内进行诊断。如有残余听力，可尽早根据听力损失的程度选配适当功率助听器，并及时进行听力及语言康复训练。

对于重度和极重度聋的患儿或患者，若配戴助听器后效果不好，可及时行人工耳蜗植入。

先天性耳聋急性期如何治疗？

如有感染对症治疗。

先天性耳聋有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

目前多在排除或治疗原发疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、B族维生素、能量制剂，如有感染还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。

先天性耳聋有哪些手术治疗？

人工耳蜗植入术是先天性耳聋极为有效的治疗手段，通过将人工耳蜗植入到患儿内耳，以改善和恢复患儿的听力，通常可配合以言语训练，恢复患儿言语功能。

适应证

人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。

助听器和人工耳蜗是精密的电子设备，要精心护理，注意避免噪声和耳毒性药物的使用、避免头部听觉装置植入部位的抓挠和碰撞，不能接近强磁场、高电压等，如避免MRI检查，少做CT检查等。对助听器和人工耳蜗体外部件应避免潮湿和淋雨，还应保存助听器或人工耳蜗公司及医生、验配师的联系方法，以便出现相关情况及时联系和咨询。

严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚；两名先天性聋人之间不提倡结婚；先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚；如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，若仍想生第二胎，则应接受遗传咨询，必要时采取相应的干预措施。
听力障碍青年男女，通过听力障碍遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性，在妊娠期可取羊水做基因诊断。
注意妊娠，特别是妊娠早期的孕期保健；避免疾病，避免耳毒性药物的使用，还应注意尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触。