卟啉病的分类及相关症状
6月22日
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卟啉病又名血紫质病,是由于先天性或后天性血红素代谢障碍,导致卟啉或卟啉前体产生与排泄增多所致。表现为易受日光灼伤,在暴露部位皮肤出现红斑、水疱或血疱、糜烂,愈合常遗留粟丘疹、瘢痕以及色素沉着。本组疾病可分为肝卟啉病或红细胞生成性卟啉病。红细胞生成性卟啉病,包括:先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病。肝卟啉病包括:迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、变异性粪卟啉病。其中较常见和有特征性的是迟发性皮肤卟啉病,该病一般在成年发病,多与长期酗酒或接触含卤族元素的农药导致肝功能受损有关。临床表现为光敏性皮炎与皮肤脆性增加,皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。红细胞生成性原卟啉病是为常染色体显性遗传,本病大多儿童起病,表现为日晒5至30分钟内于鼻、唇缘、面颊、手背和耳轮等暴露部位出现瘙痒、灼热感或针刺感,伴局部红斑肿胀,可发生丘疹、水疱、血疱,愈合后留下萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退。在骨突及皮肤易受创伤处反复的日光损伤可使皮肤出现蜡样增厚。治疗包括消除可能的诱因,忌酒、停用可能加重病情的药物,避光、防晒,使用遮光剂。
