儿童慢性粒细胞白血病要与哪些疾病进行鉴别
6月22日
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1.类白血病反应儿童类白血病反应的特点是:存在明确的导致类白血病反应的基础疾病,如感染、结核病等;脾脏及各脏器无白血病细胞浸润;白细胞碱性磷酸酶活性增高或正常;血小板计数不降低;粒细胞可见中毒颗粒及空泡;基础疾病控制后血象则回复正常。2.幼年型粒单核细胞白血病(Juvenile MyelomonocyticLeukemia,JMML)WHO将JMML分类为骨髓增生异常/骨髓增值性疾病(肿瘤)(MDS/MPN),属髓系肿瘤。本病发生于4岁以下幼儿或婴儿,约占儿童白血病的1.5%,20%患儿有RAS基因突变。诊断标准为:(1)外周血单核细胞增多>1X109/L;(2)原始细胞(包括原、幼单核细胞)少于外周血白细胞或骨髓有核细胞的20%;(3)Ph阴性,BCR/ABL阴性;(4)外加下列三项中的任何两项:①胎儿血红蛋白(HbF)高于年龄应有值,②外周血(PB)中有不成熟细胞,③WBC>10X109/L,克隆性染色体异常(常为7单体);(5)粒单系祖细胞在体外培养中对GM-CSF高度敏感。由于JMML与幼年型CML在发病情况、临床表现、实验室检查和预后等方面均颇为相似,因此,JMML和幼年型CML是否为同一种疾病拟或是不同疾病的相似表现,在学界存在有不同的观点。有学者认为,JMML与成人亚急性或慢性粒单核细胞白血病有更多的相似之处。3.家族性骨髓增生性疾患本病在临床及化验方面甚似CML,可有白细胞增高、肝脾明显肿大、贫血、血小板减少等。但本病有家族史,肝脾活检表现为髓外造血而无白血病细胞浸润,Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白正常;抗白血病治疗无效,脾切除有时可纠正脾功能亢进,有些病例可自行缓解。