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限制型心肌病的诊断与鉴别诊断有哪些?

6月22日

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限制型心肌病是原发心肌病中较为少见的一种类型,病症体现为:心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受到限制。限制性心肌病也就是由于心脏舒张功能的严重受损,而导致收缩功能轻度受损的心肌病。
限制性心肌病是一种较少见的心肌病,发病率明显低于扩张型心肌病和肥厚型心肌病,其病理改变为心内膜和内膜下纤维组织增生,心内膜明显增厚和纤维化,心室壁变硬,心室腔缩小或闭塞,心室舒张功能明显降低,但心室收缩功能正常或轻度降低,一般无心肌肥厚和心包病变。本病多发生于热带和温带,早期可表现为发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增多者,后期多出现心力衰竭、肺循环栓塞。临床表现为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、水肿和颈静脉怒张较为突出,血流动力学改变与缩窄性心包炎相似。
由于限制性心肌病的临床表现早期不明显,所以诊断比较困难,尤其是难以作到早诊断、早治疗、早预防。临床症状出现以后依靠上述有关检查可以确诊,但病程大多已进入中、后期,给病人的治疗带来许多不利因素。
限制性心肌病,在临床上极似缩窄性心包炎,前者心脏明显扩大,后者心脏不大,甚至缩小。经X线、心电图及超声心动图有助于鉴别,项目限制性心肌病缩窄性心包炎结核或化脓性心包炎无约50%的病人有心脏扩大常明显扩大正常、轻度扩大或缩小心电图心室肥厚束支阻滞异常Q波低电压、T波普遍低平或倒置、心脏钙化影、心内膜钙化、心包钙化、心血管造影、心房心室增大无特殊表现、放射性核素扫描、心影增大、心腔改变、心外缘光滑、心影与心腔不大。
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