限制性心肌病在原发性心肌病中最少见。国外有关文献报告224例原发性心肌病中仅2例；国内上海报告74例原发性心肌病中有8例。限制性心肌病是原发的心肌浸润性、非浸润病变使心腔进行性闭塞或者心肌心内膜纤维组织增生和附壁血栓使心腔缩窄，从而使心室的充盈受到限制，舒张功能发生障碍，心室顺应性下降，心排血量减少。有人把限制性心肌病分为四种：(1)心内膜心肌纤维化病：病因目前还不清楚。主要病变为心脏轻度扩大，病变早期心肌组织肿胀，并为一层纤维蛋白所覆盖。后期有广泛白色内膜纤维化性增厚，可达正常的10倍。常有心内附壁血栓，心内膜坏死。据报道：左右两心室同时受累占50%～70%；左心室受累10%～38%，右心室受累11%～30%。由于心内膜纤维化，使心室腔变小，心室舒张功能受损，血液回流受限，心排血量下降。(2)Loeffler病：又名“嗜酸性纤维增生性心内膜炎”，是1936年Loeffler首先报道的。本病的特点是不发热，进行性心力衰竭，肺循环和体循环栓塞，明显的嗜酸粒细胞数增多，心脏大小可正常也可轻度增大，两心室广泛性心内膜纤维化及附壁血栓。(3)Becker心血管胶原病：是1953年由Becker首先报告的。本病的病理改变主要是心脏扩大，心肌肥厚，附壁血栓，心内膜下心肌细胞水肿及变性，血管炎症而使血管狭窄及闭塞。(4)心脏内膜弹力纤维增生症：又名“心内膜硬化症”。多见于儿童，是一岁以下婴幼儿发生心力衰竭危及生命的原因之一。病因不清，推测与先天内膜发育异常有关。总之，限制性心肌病的主要病变是心内膜与心肌纤维化使心室舒张功能发生障碍，还可伴有程度不等的收缩功能障碍。