预防肌张力障碍,我们要从哪些方面做起呢?
6月22日
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肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动,多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。对肌张力障碍的描述最早可追溯到1652年Tulpius对痉挛性斜颈的描述,1911年0ppenheimsh首次提出变形性肌张力障碍一词以强调肌张力变化的特征。但人们也认识到该病尚有异常运动、姿势扭转、逐渐进展等特点,可能是一种遗传性、器质性病变,故Flatau与Sterling建议称之为进行性扭转痉挛。目前人们普遍接受的肌张力障碍的定义是1984年由国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出的:是指一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。其特征性表现就是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自主运动和异常姿势,有别于一般意义上的肌张力增高或减低。国外原发性肌张力障碍的调查显示患病率为370/100万,按此推算,世界范围内的约有300万人患有该病,实际上由于认识不足造成的漏诊或误诊,实际的患者数要高于此。而对于继发性肌张力障碍,数目就更难统计了,例如,约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍,约1/3的帕金森病患者可在病程中伴有肌张力障碍。随着分子生物学的发展,遗传因素在肌张力障碍发病机制中的作用越来越受到关注。对于这些有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。对于继发性肌张力障碍,关键还是要预防导致原发疾病的因素。肌张力障碍患者的预后有极大差异,全身型肌张力障碍常可缓慢进展、主要表现为不自主运动及不同程度的随意运动障碍。虽不直接危及患者生命,但异常的姿势和表情常置患者于尴尬无助的境地,严重时丧失正常工作和生活自理的能力。多巴反应性肌张力障碍、发作性肌张力障碍、成人局灶型肌张力障碍经适当治疗常可保持基本正常的功能状态。