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肌张力障碍是如何进行分类的

6月22日

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目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类,临床最常用如下分型:一、根据发病年龄分型1.早发型:≤26岁,发病高峰在9岁左右,一般先出现下肢或上肢的症状,常常进展累及身体其他部位。2.晚发型:>26岁,发病高峰在45岁左右,症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉,倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。二、根据症状分布分型1.局灶型:单一部位肌群受累,如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。2.节段型:2个或2个以上相邻部位肌群受累,如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。3.多灶型:2个以上非相邻部位肌群受累。4.全身型:下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合,如扭转痉挛。5.偏身型:半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍,常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。三、根据病因分型1.原发性或特发性性:肌张力障碍是临床上仅有的异常表现,没有已知病因或其他遗传变性病,如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。2.肌张力障碍叠加:肌张力障碍是主要的临床表现之一,但与其他的运动障碍疾病有关,没有神经变性病的证据,如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。3.遗传变性病:肌张力障碍是主要的临床表现之一,伴有一种遗传变性病的其他特征,如wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。4.发作性肌张力障碍:表现为突然出现且反复发作的运动障碍,发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为3种主要形式:(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD,DYT-9),由突然的动作诱发;(2)发作性过度运动诱发的运动障碍(PED,DYT-10),由跑步、游泳等持续运动诱发;(3)发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD,DYT-8),可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。5.继发性或症状性:肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状,病因多样,如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍:①起病突然,病程早期进展迅速;②持续性偏身型肌张力障碍;③早期出现固定的姿势异常;④除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;⑤早期出现显著的延髓功能障碍,如构音障碍、口吃和吞咽困难;⑥混合性运动障碍,即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动;⑦成人单个肢体的进展性肌张力障碍;⑧成人发病的全身性肌张力障碍。
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