骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
病因至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。