像任何纵隔肿瘤一样，食管囊肿一经诊断即可择外科手术摘除。因为多数食管囊肿的外壁光滑，粘连不重，均容易摘除。北京协和医院的3例食管囊肿即获完整摘除。
       当囊肿与气管、支气管、食管或主动脉紧密粘连，且囊壁血运丰富时切除就有一定困难。有人主张在囊壁做一切口，剥除囊壁内衬的粘膜上皮而保留囊壁外层，以达到治疗的目的。也有的作者报告行囊壁部分切除和上皮剥除，亦获得良好的效果。关键是切除囊壁内衬的上皮，因为它有分泌功能，至于囊壁，以后可萎缩粘连和纤维化。
       如小儿因纵隔内巨大食管囊肿压迫而致呼吸窘迫时，可以先行急诊穿刺减压，二期再行手术摘除囊肿。有时囊肿巨大或有某些合并症，行食管囊肿摘除手术时可能有一定困难，此时无论采取何种方法处理，均要注意避免损伤食管。食管囊肿切除后效果良好，未见有复发，但是有个别报告纵隔食管囊肿发生恶性变。