骨巨细胞瘤虽然被划分为良性肿瘤范畴，但由于其可发生恶变，故有人称之为潜在的恶性肿瘤，也有病例刚开始发病就是恶性骨巨细胞瘤。中国人发病率较高，且多见于成年人，无明显性别差异，典型病例一般为单发，好发于长骨骨端，约50%的病变位于膝关节周围的上下两骨端。临床症状：①早期为疼痛但不剧烈，局部肿胀或肿块；②关节功能障碍；③局部皮温升高，静脉显露；④发生于脊柱的病例可引起椎体压缩骨折、脊髓损伤及截瘫。目前对病人进行X线、CT、MRI、骨扫描等影像学检查可获得初步诊断，但确诊需对肿瘤活检后的病理检查。
骨巨细胞瘤治疗方法首选病灶刮除，但由于其生物学行为和病灶难以达到全方位的彻底刮除，故复发率高达50%～60%，对刮除后的病灶施以辅助治疗可以明显降低复发率，如冰冻、酒精或石炭酸浸泡，高速磨钻打磨加高压冲洗等。
对有恶性行为和确诊为恶性骨巨细胞瘤，则应行病灶骨的截除性治疗，辅以关节置换或异体骨的重建。